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Epilepsies : des crises imprévisibles et une personnalisation du traitement

Epilepsies : des crises imprévisibles et une personnalisation du traitement

Epilepsies : des crises imprévisibles et une personnalisation du traitement
© 123RF-Katarzyna Biaasiewicz

L’épilepsie se caractérise par la répétition de problèmes neurologiques divers, survenant par crises imprévisibles, soudaines et souvent très brèves. Les crises pouvant prendre des présentations très diverses selon les malades, il vaut mieux parler « des » épilepsies et les traitements doivent être adaptés à chaque malade.

Epilepsies : COMPRENDRE

Des mots pour les maux

Les crises épileptiques résultent d’une décharge anormale et simultanée de milliers de neurones dans une zone du cerveau où il existe une « hyperexcitation neuronale ».
La région du cerveau qui est à l’origine de la crise est appelée « zone épileptogène ».
Il existe 2 grands types de crises d’épilepsie, les « crises généralisées », qui touchent l’ensemble du cerveau, avec ou sans perte de connaissance, et les « crises partielles », où la décharge n’affecte qu’une partie limitée du cerveau.

Qu'est-ce qu’une épilepsie ?

On appelle épilepsie une maladie du système nerveux caractérisée par la récidive spontanée de crises épileptiques. Ces crises résultent d’une décharge anormale et simultanée de milliers de neurones dans une zone du cerveau. La décharge se propage à travers le cerveau et produit des signes neurologiques variables selon sa localisation originelle et sa propagation.
Ces « neurones hyperexcitables » synchronisent anormalement leur activité, ce qui provoque une décharge électrique excessive dans les réseaux neuronaux qui leur sont connectés. C’est comme une sorte de « court-circuit » dans un circuit électrique qui vient perturber le fonctionnement cognitif et/ou le comportement de la personne qui souffre d’épilepsie. Les raisons pour lesquelles les neurones se placent dans un tel état d’oscillation synchrone et pathologique (« hyperexcitation neuronale ») sont encore imparfaitement connues mais semblent de causes très variées.
La description classique de l’épilepsie est celle d’une personne qui pousse brutalement un cri, perd connaissance, tombe brutalement à terre et se contorsionne spasmodiquement. Cette description correspond en fait à l’épilepsie de type « grand mal », ou « épilepsie généralisée », qui ne résume absolument pas la maladie épileptique. Du fait de la très grande variété des formes de la maladie, les spécialistes de l’épilepsie (« épileptologues ») préfèrent parler « des épilepsies », au pluriel, car elles sont de pronostic et de traitement très variés. 
Les syndromes épileptiques sont classés selon plusieurs critères : le type de crise épileptique, les anomalies électroencéphalographiques (EEG), la cause et les signes neurologiques associés. Leur seul point commun est un mécanisme général : « l’hypersynchronisation et l’hyperexcitation » d’unnombre important de cellules nerveuses (« neurones ») du cortex cérébral, et ce, de manière répétée.
Les syndromes épileptiques sont souvent âge-dépendants, c'est-à-dire qu'ils débutent à certains âges de la vie et évoluent selon une histoire naturelle définie.
La gravité est fonction des conséquences directes de la crise (chute avec blessure et retentissement neuropsychologique) ou indirectes (stigmatisation et handicap social). « L’état de mal épileptique » qui se caractérise par la répétition rapide ou en continu des crises, est une urgence médicale car elle peut conduire au décès.
 

Quels sont les différents types d’épilepsie ?

Deux grands types de crise peuvent être distingués.
• Dans les « crises partielles », la décharge n’affecte qu’une partie limitée du cerveau. Les signes sont alors fonction de la zone du cerveau qui est touchée par la décharge : troubles du langage, troubles moteurs, troubles sensoriels ou sensitifs, troubles de la mémoire... Il y a autant de présentations que de points de départs potentiels dans le cerveau. Ces zones de départ peuvent être en rapport avec une anomalie anatomique ou non (malformation, cicatrice traumatique, tumeur…).
Ces crises partielles peuvent s’accompagner, ou non, d’une altération de la conscience (auquel cas le patient n’est pas conscient de ce qu’il est en train de faire ou dire). Certaines de ces crises partielles peuvent évoluer vers une crise généralisée « tonico-clonique » (« convulsive »).
• Les « crises généralisées » sont de 2 types.
Les plus connues sont les « crises tonico-cloniques », type « Grand mal », qui sont les plus impressionnantes, mais qui ne sont pas les plus fréquentes. Elles se manifestent par une perte de connaissance avec chute brutale, mouvements convulsifs, morsure éventuelle de la langue, perte d’urines, puis une phase de récupération progressive de la conscience sur une trentaine de minutes avec une respiration dite ronflante (« stertoreuse »).
Les « absences » se manifestent par une brève « perte de contact » (quelques secondes) se traduisant par une immobilité et une fixité du regard. Elles touchent plutôt l’enfant ou l’adolescent qui ne se rend compte de rien et n’en garde aucun souvenir.

Quelles sont les causes de l’épilepsie ?

Les diverses manifestations de la crise épileptique ont pour origine commune une « hyperexcitation » de certains groupes de cellules nerveuses du cerveau.
• Les « épilepsies symptomatiques » surviennent secondairement à une lésion du cerveau : malformation congénitale, encéphalite, séquelles d’une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, infections, maladies neurologiques évolutives, malformations cérébrales…
Lorsque qu’une cause est suspectée, mais qu’elle ne peut être prouvée par les moyens diagnostiques actuellement disponibles, on parle « d’épilepsie cryptogénique ». Leur nombre est en constante diminution du fait des progrès rapides dans les techniques d’exploration.
Les épilepsies symptomatiques, ou cryptogéniques, sont le plus souvent partielles. Elles représentent près de 80 % des épilepsies de l’adulte.
L’épilepsie peut être ancienne, en lien avec une atteinte du cerveau qui s’est produite dans l’enfance. Quand elle est récente, elle nécessite la réalisation d’explorations à la recherche d’une cause séquellaire ou évolutive.
• Les « épilepsies idiopathiques » ont un caractère génétique plus ou moins démontrable et concernent des sujets le plus souvent sans lésion cérébrale. La prédisposition génétique n’induit pas que l’épilepsie soit une maladie héréditaire et transmissible directement, mais plutôt que les différentes épilepsies sont dues à des interactions entre plusieurs gènes et l’environnement.
Plus de 100 gènes liés à la maladie ont déjà été découverts et concernent surtout les mécanismes de l’excitabilité neuronale (gènes codant pour les canaux ioniques ou les récepteurs aux neurotransmetteurs), mais pas seulement (gène codant pour une protéine de la voie mTOR impliquée dans la prolifération et la survie des cellules).
Il existe de rares cas d’épilepsies associées à un seul gène : par exemple, 80 % des malades qui souffrent d’un « syndrome de Dravet », une épilepsie rare mais sévère de l’enfant, ont des mutations du « gène SCN1A », un gène qui code pour une partie d’un canal sodium sur la membrane du neurone.
Les épilepsies idiopathiques de l’adulte sont toujours généralisées. Ce sont essentiellement des épilepsies, datant de l’enfance ou de l’adolescence, qui n’ont pas guéries, mais qui peuvent être mises en rémission durable sous traitement le plus souvent.

Quels sont les signes de l’épilepsie ?

Les crises d’épilepsie ont des manifestations très diverses qui sont fonction de la localisation de la décharge électrique dans le cerveau, mais aussi du caractère très localisé ou diffus de cette décharge.
• Chaque crise se caractérise par une modification rapide de l'état de conscience, associés ou non à des phénomènes : moteurs, sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs ou, plus complexes, comme une altération de la réponse de l'individu à son environnement. L’origine de la crise épileptique se situe dans la majorité des cas dans le « cortex cérébral » qui est la zone du cerveau où se déroulent les phénomènes de la pensée consciente, des émotions et de la motricité volontaire. Les décharges peuvent donc activer de façon variable des « systèmes neuronaux » ou « circuits neuronaux », de la motricité, des organisations cognitives, des émotions, des systèmes végétatifs, et même du comportement. La diversité des aires cérébrales concernées explique la grande variété des signes cliniques, qui sont toujours présents, mais pas forcément évidents.
• Une décharge qui démarre au niveau du cortex moteur, dans la région qui contrôle la motricité de la main, se traduira par un raidissement ou des secousses rythmiques du pouce et des doigts, puis se propagera vers le bras. Elle pourra ensuite envahir une moitié du corps, voire les deux côtés selon le type de la crise.
A l’inverse, si la décharge démarre dans la zone du cerveau responsable de la perception sensitive de la main, le malade ressentira des sensations anormales dans les doigts (fourmillements, picotements), qui pourront ensuite s’étendre au bras puis au corps.
Une décharge dans le cortex auditif ou visuel se manifestera par des hallucinations ou illusions auditives ou visuelles. Une autre dans le cortex olfactif ou gustatif provoquera des hallucinations olfactives ou gustatives (mauvaise odeur ou mauvais goût).
Lorsque la décharge démarre dans les régions du cortex qui traitent des informations à un niveau plus complexe en les associant (« zones corticales associatives », la crise peut provoquer des perceptions plus élaborées comme des sensations de lévitation, des hallucinations de musiques ou de scènes visuelles.
Si les décharges se produisent dans les régions corticales qui sont à un degré hiérarchique encore supérieur, des hallucinations de mémoire (phénomène de « déjà vu », « déjà vécu », réminiscences de souvenirs) peuvent être ressenties ou des productions de langage anormales (« jargon ») peuvent survenir.
Les crises qui démarrent dans le lobe frontal, où s’organisent les comportements moteurs en interaction avec les émotions, peuvent entraîner des gesticulations anormales, répétitives, prenant parfois l’aspect de comportements de fuite et de frayeur.
Lorsque les crises se produisent dans les régions associatives ou envahissent très rapidement de larges territoires, elles entrainent également une perte de conscience. Lorsque la région du cerveau en cause est de nature sensorielle, certaines crises peuvent être déclenchées par des stimuli, comme des feux clignotants, un écran d’ordinateur qui scintille, des bruits soudains.
• Une crise peut demeurer unique ou se répéter et l’intervalle libre entre les crises (« phase intercritique ») est variable, mais de plus de 24 heures en cas de crises d’épilepsies spontanées. L’intervalle libre dépend cependant de facteurs déclenchant (sensibilité à des manifestations lumineuses, épilepsie réflexe…) ou de facteurs favorisants (manque de sommeil), qui sont à prendre en compte lors du traitement.
Lorsque les crises se répètent très rapidement, elles entrent dans le cadre d'un état de mal épileptique avec persistance pendant la phase « intercritique » d'une altération de la conscience ou de signes neurologiques qui traduisent un épuisement neuronal : en pratique, deux crises en 30 minutes ou une crise prolongée (30 minutes).

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