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LES MALADIES

Algoneurodystrophie : un syndrome douloureux régional complexe

Algoneurodystrophie : un syndrome douloureux régional complexe

Algoneurodystrophie  : un syndrome douloureux régional complexe
iStock/seb_ra
Publié le 02.07.2020

Algoneurodystrophie : DIAGNOSTIC

Quand faut-il évoquer un syndrome douloureux régional complexe ?

La forme habituelle (« commune ») survient après un traumatisme avec un début souvent progressif, caractérisé par une phase, dite « chaude », inflammatoire, évoluant de quelques semaines à six mois : un tableau « d'arthrite sans arthrite » avec douleur articulaire et péri-articulaire, raideur, œdème, chaleur locale, sudation excessive et retentissement majeur sur la fonction du membre. 
Une phase dite « froide » lui succède, et s'étale jusqu'à la guérison du SDRC après douze à vingt-quatre mois. Cette phase froide est inconstante, mais survient quelques semaines après la précédente, il n’y a plus d’œdème, ni de chaleur locale mais apparaissent plutôt des troubles trophiques (segment de membre froid, peau pâle, lisse et atrophique, acrocyanose) et de rétractions capsulo-ligamentaires. 
En réalité, le SDRC de type 1 peut se présenter de multiples façons : phase froide d'emblée ou phase purement chaude, ou alternance de phase froide et de phase chaude.

Comment diagnostiquer une algodystrophie ou un SDRC ?

Le diagnostic demeure principalement clinique, les examens complémentaires (radiographie, scanner, IRM, scintigraphie) servent surtout à éliminer les diagnostics différentiels de SDRC. 
La variabilité importante des symptômes dans le temps rend possible la réalisation d’un diagnostic, par excès ou par défaut, et c’est l’intérêt de s’appuyer sur des critères diagnostiques objectifs et fiables, comme ceux de Budapest, qui sont reconnus par la majorité des experts : 

  1. Douleur continue, disproportionnée par rapport à n’importe quel élément déclenchant
  1. Présence signalée par le patient d’au moins un des symptômes dans au moins trois des quatre catégories suivantes :

a- Troubles sensoriels : hyperalgésie et/ou allodynie

b- Troubles vasomoteurs : asymétrie thermique et/ou modifications de la couleur de la peau et/ou asymétrie de la coloration cutanée

c- Troubles sudoro-moteurs/œdème : œdème et/ou sudation modifié(e) et/ou sudation asymétrique

d- Troubles moteurs/trophiques : diminution de la mobilité et/ou troubles moteurs (faiblesse, tremblement, dystonie) et/ou troubles trophiques portant sur les poils, les ongles ou la peau

  1. Présence constatée à l’examen au moment de l’évaluation d’au moins un signe dans deux ou plus des catégories suivantes :

a- Troubles sensoriels : hyperalgie (à la piqûre) et/ou allodynie (à l’effleurement léger ou à la pression somatique profonde)

b- Troubles vasomoteurs : asymétrie thermique et/ou changements de la coloration cutanée, et/ou asymétrie de la coloration cutanée

c- Troubles sudoro-moteurs/œdème : œdème et/ou sudation modifié(e) et/ou sudation asymétrique

d- Troubles moteurs/trophiques : diminution de la mobilité et/ou troubles moteurs (faiblesse, tremblement, dystonie), et/ou troubles trophiques (cheveux, ongles, peau)

  1. Les signes et symptômes ne sont pas expliqués par un autre diagnostic

En pratique, pour faire ce diagnostic clinique il faut se baser sur ces 4 catégories de signes, qui sont distinguées par les dernières recommandations : des signes sensitifs (hyperesthésie, allodynie ou douleur provoquée par un stimulus qui est normalement indolore…), des signes vasomoteurs (asymétrie de température des membres, modifications de couleur, œdème et sudation localisée excessive), des signes moteurs et des signes trophiques (raideur articulaire, faiblesse musculaire, troubles du tonus, troubles de la peau et des ongles…). 
Le diagnostic de SDRC sera retenu devant n’importe quelle douleur continue, disproportionnée par rapport à l’événement déclenchant, associée à un symptôme au minimum dans 3 des 4 catégories énumérées ci-dessus, et au moins un signe d’examen clinique dans 2 ou plus de ces 4 catégories, dès lors qu’il n’y a pas d’autre diagnostic permettant de mieux expliquer les symptômes.

A quoi servent les examens complémentaires dans le SDRC ?

Le SDRC est très variable dans sa présentation et son évolution, et dans ces cas-là, certains examens complémentaires (scintigraphie osseuse et IRM) peuvent aider le diagnostic au début de la maladie. Le plus souvent, les examens complémentaires permettent surtout d'éliminer les diagnostics différentiels qui sont parfois difficiles (ostéonécrose, fracture de fatigue). Ils n’ont aucun intérêt pour suivre l’évolution du syndrome au cours du traitement.
Le SDRC de type 1 ne s'accompagne d'aucune anomalie biologique reconnue ou identifiée. En cas d'augmentation de la VS et de la CRP, un autre diagnostic doit être évoqué, à moins que le syndrome inflammatoire ne soit expliqué par la maladie à l'origine du SDRC de type 1.
L'examen radiologique peut détecter des signes tardifs, car décalés et retardés dans le temps de quelques semaines à un mois par rapport aux signes cliniques mais deux éléments sont importants : la « déminéralisation osseuse radiologique » est, d'abord modérée avec amincissement des lames osseuses sous le cartilage (« lames sous-chondrales »), puis hétérogène et « mouchetée », allant parfois jusqu’à une disparition quasi complète de la trame et des corticales. Cette déminéralisation osseuse en radiologie est régionale, intéressant habituellement les deux versants d'une articulation ; deuxièmement, l'interligne articulaire est toujours respecté tout au long de l'évolution. Il peut apparaître secondairement des fractures de fragilité.
Au début de l’algodystrophie, l'hyperfixation en scintigraphie osseuse est locorégionale mais elle n'est pas spécifique. Elle précède les signes radiographiques et elle est présente aux 3 temps de l’examen : temps précoce (vasculaire), phase intermédiaire (tissulaire) et temps tardif (osseux). L'hyperfixation peut être absente dans certains cas, parfois remplacée par une hypofixation qui est plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (forme froide d'emblée).
L’IRM est désormais l'examen de référence. Les anomalies sont aussi précoces que celles de la scintigraphie avec présence d'un œdème régional, en particulier ostéo-médullaire, touchant plusieurs pièces osseuses (à la hanche, seule la tête fémorale supérieure est intéressée) : cet œdème se manifeste par un hyposignal sur les séquences en T1, corrigé par l'injection de gadolinium, et un hypersignal sur les séquences en T2 et STIR.

Une IRM normale ne permet toutefois pas de rejeter le diagnostic de SDRC car elle est normale dans les formes froides d'emblée.

Qu’est-ce que l’algodystrophie de la hanche chez la femme enceinte ?

L'algodystrophie de la hanche survient typiquement chez une femme enceinte, au 3ème trimestre, mais elle peut aussi apparaître en dehors de la grossesse et chez les hommes et les enfants. Elle se manifeste par une douleur de l’aine de survenue brutale avec une gêne majeure et une boiterie. On ne comprend pas pourquoi cette atteinte apparaît.
Le diagnostic est basé sur l’examen clinique, la normalité des examens biologiques (VS, CRP, bilan phosphocalcique). Les radiographies standard sont initialement normales. Secondairement, elles peuvent révéler une déminéralisation diffuse et de l’os sous-chondral. 
L'imagerie par résonance magnétique détecte les altérations de signal dans les 48 heures après le début de la symptomatologie, et bien avant la déminéralisation à la radiographie. Il existe une anomalie de signal de la tête (et du col fémoral) sous forme d'une « hypo-intensité » dans les séquences pondérées en T1 et d'une « hyper-intensité » en T2. Généralement, la sphéricité de la tête fémorale est conservée. L'espace articulaire est préservé et il y a souvent un petit épanchement réactionnel. L'acétabulum (en regard) a un signal normal. Cet examen est essentiel pour éliminer une ostéonécrose ou une fracture de fragilité ou de fatigue.
Le traitement est le plus souvent conservateur et la résolution des symptômes survient entre 6 et 10 mois. Il n'y a en général pas de séquelle.

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