Syndrome PANDAS : «sa crise de rage, c’était comme dans le film l’exorciste»

Syndrome PANDAS… ce nom prête à sourire. Pourtant, derrière cet acronyme de Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections (Désordres neuropsychiatriques pédiatriques d’apparition brutale associés à des infections à streptocoques en français) se cache une terrible maladie inflammatoire auto-immune, qui provoque des symptômes neuropsychiatriques. Elle peut totalement changer la personnalité des enfants.

La survenue de l’infection est si soudaine et brutale que les parents sont souvent capables de dire le jour et l'heure où la maladie a fait son entrée dans la vie de leur enfant. Michael, papa d‘Arthur, 8 ans, ne fait pas exception. 

"Le 1er mars 2025 à 10h50, mon fils a changé du tout au tout. Arthur a fait une crise de rage. Comme je l’ai dit à l’époque au médecin : sa crise de rage, c’était comme dans le film l’exorciste. Il voulait tout casser, il hurlait à s'en arracher la gorge. Il avait les yeux révulsés, il était en sueur… il n'était plus là. Ça a duré 1h30", se souvient le papa.

PANDAS : "elle m’a dit, vous allez galérer, car ce n’est pas bien reconnu en France"

Michaël et son épouse Stéphanie sont perdus face aux crises de rage d’Arthur. En plus d’être incompréhensibles, elles ont été suivies par l’apparition de nombreux symptômes très différents : énurésie, problèmes de mictions, tics, tocs, troubles sensitifs, anxiété de séparation massive. "Il devait être 24/24 avec moi. S’il était à plus d’un mètre de moi, il s’effondrait. Je ne pouvais pas aller aux toilettes sans lui", ajoute Michael. 

Tout aussi inquiétant, Arthur qui avait un an d’avance et était premier de sa classe, a présenté un déclin cognitif important. Il ne parvenait plus à lire ou à écrire sans grande difficulté. Face à tous ces troubles, la famille a cherché de l’aide auprès du monde médical. Mais le parcours est rapidement compliqué. Sa demande auprès du service hospitalier pédo-psy de leur région a été rejetée par manque de place. Les parents se sont alors tournés vers des spécialistes de Paris. Les consultations en visio et les examens dans la capitale se sont multipliés. Un premier diagnostic est donné : Arthur souffre d’un trouble oppositionnel avec provocation sévère. 

"Lorsque j’ai revu notre pédo-psy en visio, elle m’a confié qu’elle ne pensait pas que notre fils avait un trouble psychiatrique. Elle a avancé l’hypothèse du trouble inflammatoire comme les syndromes PANDAS ou PANS", indique Michael. "Elle m’a dit, vous allez galérer, car ce n’est pas bien reconnu en France. Vous allez avoir beaucoup d'obstacles devant vous". 

Diagnostic du PANDAS : "j’ai eu le réflexe de chercher hors de la France"

De retour chez lui, Michael a commencé à faire des recherches sur le syndrome PANDAS. Il s’agit d’une affection neurologique et comportementale chez les enfants causée par une réaction auto-immune anormale suite à une infection streptococcique. Elle a été découverte en 1998 par le Dr Susan Swedo. Les anticorps de l’enfant franchissent la barrière hémato-encéphalique et attaquent son cerveau. L’inflammation cérébrale touche une zone cérébrale appelée les ganglions de la base, connue pour gérer les émotions. Le PANS est le même type d’infection, sauf que la réponse auto-immune est provoquée par n’importe quel type de virus ou de bactérie, mais pas un streptocoque. En étudiant la liste des symptômes, Michael a réalisé qu’Arthur présentait tous les signes de ces maladies.

Néanmoins, cette piste n'a pas abouti à une solution immédiate. Les mots de la pédopsychiatre étaient, en effet, prémonitoires. 

"Cela a été très difficile d’obtenir un diagnostic pour Arthur, car la plupart des médecins français ne savent pas que la maladie existe. Ceux qui en ont entendu parler, sont sceptiques. Et quand on les challenge un peu, on se rend compte que leurs informations datent de l’époque où ils faisaient médecine. Sauf qu'énormément de recherches ont été faites ces dernières années, notamment aux USA. Dans ce pays, ils ont déjà traité des centaines de milliers d’enfants en affinant des protocoles sur le terrain, tout en progressant sur la recherche", explique Michael.

Face à ces difficultés, les parents du petit garçon ont décidé de lancer un plan B : consulter des spécialistes étrangers. "Nous avons vécu 11 ans en expatriation et je parle parfaitement anglais. J’ai donc eu le réflexe de chercher hors de la France et j’ai trouvé un spécialiste de la maladie à Londres." 

Direction Londres pour la famille… en voiture, car l’état de santé d’Arthur ne lui permettait pas de prendre l’avion ou le train. Les tests ont mis en évidence que le garçon présentait de nombreux symptômes neurologiques, des tocs et était positif au streptocoque. Le diagnostic de PANDAS a alors été officiellement posé.

"Un enfant qui a un PANDAS va connaître un cycle de rémission/rechute"

Un traitement antibiotique a été prescrit à Arthur pour stopper l’infection à streptocoque. Mais cela n’a pas été suffisant pour stopper la réaction auto-immune aberrante qui attaque le cerveau. "Plus le délai est long entre l’apparition des symptômes, le diagnostic et le traitement, plus il y a un risque de chronicisation et de séquelles. Les experts estiment qu’un traitement après deux mois de symptômes – comme c’était le cas pour Arthur – c’est déjà tard. Or, actuellement, le délai moyen pour un diagnostic de PANDAS peut se compter en années, à cause de l’errance médicale", déplore Michael.

Après cette première tentative, la famille s’est tournée vers un expert de la maladie installé à Chicago, expert reconnu pour avoir traité environ 6.000 enfants touchés par le trouble neuropsychiatrique au cours des 30 dernières années. Pour ce spécialiste, il était essentiel d’éliminer tous les foyers infectieux potentiels. C'est-à-dire les amygdales et les végétations de l’enfant, mais aussi soigner Michael, porteur chronique bactérien qui faisait des angines à répétition tous les ans. "L’opération a eu lieu en juillet et il y a eu une réduction très significative des symptômes", se souvient le papa. Un traitement par immunoglobuline en intraveineuse à forte dose a ensuite effectué 6 semaines plus tard. Il a permis à terme de contrôler l’inflammation et de “guérir” Arthur. Il n’avait quasiment plus de symptômes. 

"Nous avions retrouvé notre garçon. Malheureusement, il a attrapé un rhinovirus, trois semaines plus tard et il a rechuté partiellement et temporairement. En fait, un enfant qui a développé un PANDAS va connaître un cycle de rémission/rechute. Pour l’éviter, il faut maintenir la prise d’antibiotiques pour écarter les infections pendant les premiers mois, et réagir au moindre signal pour ne pas laisser l’inflammation reprendre."

Mais aujourd'hui dix mois après sa première crise et grâce à la prise en charge appropriée, Arthur va mieux. "Il redevient quasi fonctionnel. Il a juste beaucoup d’anxiété le soir dès que la nuit tombe ainsi que des troubles du sommeil", confie Michael. Toutefois, la scolarisation reste difficile pour le garçon de huit ans, d’autant plus qu’il n’a pas encore d’accompagnant d'élèves en situation de handicap (AESH).

PANDAS et PANS : "il est urgent d’aider les familles d’aujourd’hui à s’y retrouver"

Michael reconnaît qu’obtenir un diagnostic pour son fils n’a pas été simple. "Nous avons obtenu des réponses grâce à deux facteurs. Tout d’abord, la chance, car nous avions à nos côtés une pédiatre fantastique qui nous a toujours soutenus. Puis grâce à notre capacité à communiquer. Ingénieur en nouvelles technologies, j’ai l’habitude d’échanger, de résoudre des problèmes et de parler en anglais. C’était naturel pour nous d’aller chercher un médecin à Londres ou à Chicago".

Par ailleurs, le père de famille a aussi utilisé ses connaissances professionnelles pour faire un “audit” de la santé de son fils. "Dès que j’ai compris qu’il avait une maladie bizarre, j’ai fait ce que je sais faire : j’ai pris des notes, j’ai fait une échelle de comportement, je fais des tableaux sous Google Sheets avec les médicaments qu’il prenait, ses symptômes, je corrélais les données… Cette préparation a fait la différence lors des rendez-vous avec les médecins", reconnaît-il. 

Mais pour lui, le parent d’un enfant malade ne devrait pas avoir besoin de se transformer en assistant médical et en data engineer pour obtenir des réponses. Il s’est ainsi investi avec son épouse dans divers groupes de soutien aux familles et a pu constater les situations parfois dramatiques dans certains foyers, en errance, passant d’un spécialiste à un autre, avec de longs délais, sans jamais obtenir de réponse ni de traitement approprié.

Faire de la sensibilisation autour de PANS/PANDAS : la tâche est difficile.

"La priorité reste de faire de la sensibilisation et de faire connaître le PANDAS et le PANS. En France, dès que les symptômes sont d’ordre psychiatrique/comportemental, le réflexe est d’automatiquement classer et traiter comme un trouble psychiatrique, mais PANS/PANDAS n’est pas une maladie psychiatrique ! Les symptômes « psy » sont causés par l’inflammation cérébrale. Si on arrive à « éteindre l’incendie », ils disparaissent. Ces maladies sont beaucoup moins rares qu’il n’y paraît. Elles sont surtout sous-diagnostiquées et mal orientées. Une association PANS/PANDAS américaine qui couvre le sud-est du pays – c’est-à-dire de la Floride à la Caroline du Nord – a listé 100.000 enfants malades. On ne parle pas de 200 cas". 

La recherche, principalement aux USA, progresse et les mécanismes sont de mieux en mieux compris, et des approches thérapeutiques donnant des résultats sont documentées. "Je suis sûr que dans 15 ou 20 ans, il y aura des centres d’expertise PANS/PANDAS comme pour Charcot ou la SLA. Il sera possible de s’y rendre pour savoir si oui ou non l’enfant est atteint du trouble. Mais en attendant, il est urgent d’aider les familles d’aujourd’hui à s’y retrouver, car l’impact familial est souvent dévastateur."