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Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité
Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité
Publié le 11.12.2018
Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité
dragana991/iStock

Maladie de Horton : TRAITEMENT

Quel est le traitement de la maladie de Horton ?

La corticothérapie à forte dose et au long cours est le traitement de référence de la maladie de Horton et le seul à montrer une efficacité spectaculaire, au moins initialement. Même si les signes de cette vascularite régressent très vite après le début du traitement, la corticothérapie doit être maintenue pendant au moins 18 mois, parfois plusieurs années. Cette corticothérapie à forte dose et au long cours est souvent mauvaise pour le reste de la santé à cet âge. A ce jour, aucune autre molécule n'a fait la preuve de sa capacité à être une alternative. Certaines permettent cependant de réduire les doses (rôle « épargneur de corticoïde ») et il est possible de lutter contre les principaux effets secondaires du traitement.
• Le traitement d'attaque doit être commencé en urgence s'il existe une menace d'atteinte oculaire, y compris sans attendre la preuve constituée par la biopsie, car la corticothérapie ne modifie pas le résultat de la biopsie de l'artère temporale si celle-ci est effectuée rapidement. Ce traitement est basé sur la prise de prednisone à la dose quotidienne de un milligramme par kilogramme de poids corporel.
L'adjonction d'un traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire (aspirine à dose faible) est parfois discutée dans le but de réduire les complications ischémiques initiales.
Certains médecins, devant des signes oculaires (en raison du risque de cécité) débutent le traitement par des perfusions intraveineuses de corticoïdes à forte dose (bolus de méthylprednisolone), c’est-à-dire un gramme de méthylprednisolone en perfusion par jour, 3 jours de suite. Le relais est ensuite pris par la prednisone orale à la dose quotidienne de un milligramme par kilogramme de poids corporel. Ces bolus seraient plus efficaces dans l'urgence et permettraient une décroissance plus rapide de la corticothérapie. Cependant, des complications cardiovasculaires peuvent survenir au cours des bolus (œdème aigu du poumon, poussée d’hypertension artérielle, troubles du rythme).
• Après la phase d’attaque, la corticothérapie est progressivement réduite : par exemple, diminution de 5 mg tous les 15 jours jusqu'à 20 mg/j, puis de 2,5 mg tous les 15 jours jusqu'à 10 mg/j et ensuite diminution de 1 mg tous les 15 jours jusqu'à la dose minimale efficace comme pour la pseudopolyarthrite rhizomélique, en sachant que la durée du traitement doit être ici de 2 ans minimum.
L’utilisation d’un deuxième médicament en association avec la corticothérapie peut éventuellement permettre de traiter les rares formes qui ne répondent pas assez bien aux corticoïdes. Cela peut aussi permettre de diminuer la corticodépendance, c’est-à-dire la réapparition des signes lors de la diminution des doses de corticoïdes, et d’améliorer la tolérance.
La dapsone est assez efficace dans cette indication, mais elle est aussi à l’origine d’accidents allergique graves (« agaranulocytose ») et n’est pas tolérée par tous les malades. Certains immunosuppresseurs (méthotrexate surtout, azathioprine ou cyclophosphamide) et les antipaludéens de synthèse ont montré une efficacité plus ou moins importante dans la maladie de Horton, mais les études et le recul manquent pour évaluer leur intérêt réel.

Comment évolue une maladie de Horton ?

Si un traitement est mis en place dès que le diagnostic est évoqué, les signes diminuent rapidement. Généralement, les malades notent une amélioration spectaculaire des douleurs et de la fièvre, parfois en quelques heures. L’état général s’améliore en quelques jours et le syndrome inflammatoire disparaît en quelques semaines.
Cependant, le traitement doit être poursuivi pendant 18 mois à deux ans, pour prévenir le risque de rechutes. En cas de troubles visuels, l’instauration du traitement corticoïde en urgence permet le plus souvent d’éviter la perte de l’acuité visuelle.
En revanche, en l’absence de traitement ou dans certaines formes sévères, le risque de perte de vision (cécité) d’un œil ou des deux yeux est élevé. Si ces complications oculaires peuvent apparaître brutalement (chute brutale de l’acuité visuelle), il existe le plus souvent des signes d’alerte comme une vision double ou floue, une paralysie des yeux ou l’impossibilité de relever totalement ses paupières. Une fois installée, la perte de la vision est irréversible.
Comme toutes les artères peuvent être touchées, et notamment celles qui irriguent le cœur et le cerveau, il peut y avoir un risque de crise cardiaque (infarctus du myocarde) ou d’accident vasculaire cérébral (certaines zones du cerveau sont privées d’oxygène avec des conséquences graves, comme une paralysie, une perte de la parole...). Cependant, ces complications sont très rares.

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