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LES MALADIES

Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité

Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité

Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité
dragana991/iStock
Publié le 11.12.2018

Maladie de Horton : DIAGNOSTIC

Quand faut-il évoquer une maladie de Horton ?

Les premiers symptômes de la maladie sont plutôt généraux : ils ressemblent à ceux de la grippe avec amaigrissement, fatigue et fièvre (dans 50 % des cas). Parfois même, seule la fièvre est présente.
Puis, peu à peu, les signes de l’artérite temporale apparaissent, et en particulier des maux de tête importants au niveau des tempes (« céphalées temporales »), du front ou de la nuque.
Dans une revue de la littérature, les signes de début les plus fréquents sont, par ordre décroissant : maux de tête (« céphalées »), pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), fièvre, troubles visuels (sans inclure la perte de l'acuité visuelle), fatigue (« asthénie »), douleurs musculaires (« myalgies »), perte de poids et anorexie.
Chez une personne âgée, l'association d'une fièvre et d'un syndrome inflammatoire élevé doit faire évoquer également une maladie de Horton, au même titre qu’une infection.

Comment faire le diagnostic de maladie de Horton ?

Si certains signes sont très évocateurs de la maladie de Horton (céphalées temporales, claudication des mâchoires, gonflement douloureux des artères temporales), il arrive qu’au début de la maladie, les signes soient peu spécifiques (fièvre, maux de tête) et que le médecin doive rechercher d’autres signes pour faire le diagnostic.
Dans 95 % des cas, il existe également une inflammation dans les analyses de sang. Ces analyses permettent d’évaluer d’une part la vitesse de sédimentation, et d’autre part la CRP et les autres protéines de l’inflammation. La vitesse de sédimentation mesure, dans un tube gradué, l’importance de la sédimentation des éléments sanguins (globules blancs, globules rouges et plaquettes) en une ou deux heures. Dans le cas de la maladie de Horton, elle est très élevée (parfois même supérieure à 100 mm à la première heure), tout comme le taux de CRP, ce qui témoigne de l’inflammation.
Le médecin peut retrouver à la palpation une artère temporale  saillante, rigide, non battante et douloureuse, mais souvent l’examen clinique est quasi normal.
Afin de confirmer le diagnostic d’artérite temporale, le médecin peut ensuite demander une biopsie de l’artère temporale (prélèvement d’un échantillon de l’artère inflammatoire sous la peau), ce qui sera souvent réalisé en ophtalmologie. Dans près de 7 cas sur 10, cette biopsie met en évidence l’infiltration de la paroi artérielle par des cellules inflammatoires typiques (« artérite gigantocellulaire »).
De nouveaux outils d'imagerie (échographie) permettent une meilleure évaluation initiale de la localisation de l’atteinte inflammatoire de l’artère temporale. L’écho-doppler peut retrouver des signes évocateurs de l’inflammation artérielle (« halo inflammatoire »), ce qui permet également de mieux diriger la biopsie sur le segment inflammatoire de l’artère temporale.
Lorsqu’on ne retrouve pas cette infiltration de la paroi de l’artère, ni en échographie, ni à la biopsie, on ne peut pas pour autant éliminer le diagnostic de maladie de Horton, l’inflammation ne touchant les artères qu’à certains endroits (« atteinte segmentaire »), il est toujours possible que l’examen soit réalisé sur un fragment de l’artère non malade.
Généralement, les analyses de sang, l’écho-doppler et la biopsie suffisent à faire le diagnostic de la maladie de Horton. D’autres examens peuvent être demandés (recherche d’anticorps, scanner...) mais ils sont avant tout destinés à éliminer les autres causes de maux de tête ou de syndrome inflammatoire inexpliqué qui surviennent après 50-60 ans.
Si tout est négatif et si l’ensemble des signes fait tout de même penser à une maladie de Horton, le médecin peut décider de prescrire le traitement corticoïde à titre préventif, pour éviter la cécité. Il se base pour cela sur des scores diagnostiques et des recommandations internationales.

Avec quoi peut-on confondre une maladie de Horton ?

Au début de la maladie, quand les maux de tête sont assez banaux, le risque est de confondre l’artérite temporale avec une simple migraine, d’autant que la migraine peut débuter de façon atypique à cet âge. Comme la maladie de Horton peut conduire rapidement à la cécité, il ne faut pas hésiter à rediscuter le diagnostic chez une personne de plus de 60 ans.
Si les maux de tête persistent et s’aggravent, d’autres maladies provoquant des douleurs peuvent être évoquées par le médecin, et notamment de l’algie vasculaire de la face et de la névralgie du trijumeau. La biopsie ou les analyses de sang peuvent faire la différence.
L’artérite temporale peut également être confondue avec d’autres maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins (« vascularites »), parmi lesquelles la maladie de Takayasu, la périartérite noueuse, ou encore la granulomatose de Wegener. En effet, toutes ces vascularites peuvent toucher les artères temporales.
L’âge de début plus jeune, l’association à des signes neurologiques, de la peau, des sinus et des poumons, les examens immunologiques (anticorps ANCA) et la biopsie permettent en général de distinguer ces autres vascularites par rapport à la maladie de Horton. Mais, à l’opposé, en cas de suspicion de Horton, la biopsie d’artère temporale aboutit parfois au diagnostic d’une autre vascularite.
Les douleurs articulaires inflammatoires qui surviennent chez certaines personnes atteintes d’artérite temporale peuvent également faire penser à une polyarthrite rhumatoïde. Le diagnostic sera redressé par des analyses de sang.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Les douleurs de la tête persistantes et d’horaire inflammatoire (à prédominance matinale) doivent faire consulter un médecin, surtout en cas d’association à une fièvre et à une atteinte de l’état général.
Le risque majeur de l’artérite temporale est la perte totale de la vision (cécité), qui peut survenir (dans 10 % des cas environ) si un traitement n’est pas mis en place rapidement. Un sujet âgé doit donc consulter en urgence en cas d’apparition de troubles visuels allant d’un dédoublement de la vision, d’un flou visuel ou encore de la chute de la paupière supérieure (ptosis) à la perte brutale, partielle ou totale, de la vision d’un œil.

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