- Un homme de 68 ans a développé une fascination intense et très ciblée pour le bruit des moteurs d’avions Spitfire.
- En outre, il a présenté des changements de personnalité et de comportement : froideur émotionnelle, impulsivité, perte du sens de l’humour, attrait pour les aliments sucrés.
- Cinq ans plus tard, des examens cérébraux ont révélé une atrophie du lobe temporal droit, associée à une variante rare de la démence frontotemporale.
Oublier des événements récents, perdre la notion du temps, être désorienté… Ce sont les premiers signes de démence. Chez certains patients, ce déclin cognitif peut se manifeste d’autres façons. C’est le cas chez un Anglais qui était suivi pour des changements de comportement progressifs survenus depuis six ans. Selon un rapport, publié dans la revue Practical Neurology, l’homme de 68 ans avait développé un attrait irrésistible pour certains bruits, notamment le son des moteurs de Spitfires (des avions de chasse) survolant sa maison depuis l'aérodrome local. Il se précipitait dehors pour les écouter et parfois en pleurait de joie. L’agriculteur retraité appréciait également certains sons de moteurs de voiture (V8 et V12), mais trouvait le chant des oiseaux irritant. "Son goût pour la musique, quant à lui, était resté inchangé."
Démence fronto-temporale : sa fascination pour le bruit des avions était un signe
Son épouse était perplexe face à ce comportement, en décalage avec sa personnalité habituellement réservée. En parallèle, il développait une froideur émotionnelle inhabituelle envers sa famille et ses amis, une irritabilité accrue, d'une désinhibition sociale (perte du contrôle des comportements sociaux ou émotionnels), une absence d'humour et un goût prononcé pour les aliments sucrés. Cependant, le Britannique était plus attentif à la ponctualité et aux routines. Durant l'année précédente, il lui était arrivé de ne pas reconnaître certaines connaissances. Il ne présentait aucun trouble du langage ni de la mémoire. Il souffrait d'une légère perte auditive liée à l'âge, mais aucun autre antécédent médical ou familial notable. "À l'examen, il paraissait quelque peu impassible, mais aucun signe neurologique anormal n'a été constaté. L'évaluation neuropsychologique a révélé des troubles de la reconnaissance des visages et des émotions, ainsi qu'un dysfonctionnement exécutif."
Environ cinq ans après l'apparition des symptômes, il a reçu un diagnostic de démence fronto-temporale de type comportemental. Dans le détail, son IRM a montré une atrophie sélective du lobe temporal antéro-médial droit. Cette zone est essentielle à la compréhension des concepts et à l'interprétation des informations non verbales, comme les signaux sociaux. Pour rappel, la démence fronto-temporale est la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer chez les moins de 65 ans. Elle se manifeste par une apathie (perte de motivation), des modifications du comportement alimentaire, une perte de convenances sociales et des comportements désinhibés.
La démence fronto-temporale est souvent confondue avec des maladies psychiatriques
"Notre patient illustrait parfaitement ce profil et met en lumière une autre caractéristique, moins connue mais néanmoins marquante : le développement d’obsessions intenses, souvent très spécifiques, pour des phénomènes inanimés ou abstraits tels que les couleurs, les énigmes, la musique, les chiffres ou le temps, malgré une diminution de l’empathie et de l’intérêt pour autrui. Ce comportement anormal peut s’accompagner d’une réactivité physiologique altérée, mais est facilement confondu avec un trouble psychiatrique primaire, notamment lorsque les déficits cognitifs associés sont légers", ont écrit les chercheurs qui estiment que le cas du sexagénaire contribue à sensibiliser le grand public à la démence fronto-temporale. "Ce syndrome doit être suspecté en cas de changements de comportement (en particulier de nouvelles fixations) survenant en fin de vie, mais le diagnostic repose actuellement sur l'imagerie cérébrale."
