Le 11 août 2014, Robin Williams a été retrouvé mort par pendaison à son domicile. Alors qu'il avait été dit à l'époque qu'il s'était suicidé à cause de problèmes d'argent, d’un état dépressif et de son alcoolisme, sa veuve Susan Schneider Williams vient de révéler dans The Guardian que l’acteur souffrait de la démence à corps de Lewy.

L'ensemble de son cerveau était touché

"Il a gardé la face en public durant longtemps. Mais, en coulisses, on savait depuis un moment que quelque chose n'allait pas. On ne savait juste pas diagnostiquer l'origine du problème", raconte-t-elle. Elle révèle : "le médecin légiste m'a demandé, après l'examen médico-légal , si j'étais au courant que mon mari souffrait de la démence à corps de Lewy. Il m'a dit que l'ensemble de son cerveau était touché. Je ne savais même pas encore de quoi il s'agissait. Mais cela ne m'a pas étonnée. L'idée que quelque chose avait pris possession des pensées de mon mari éclaircissait en fait beaucoup de choses."

"Tout le monde remarquait qu'il avait changé, mais sans comprendre pourquoi. Nous avions rendez-vous chez le neurologue, parce que je me posais des questions sur le diagnostic (de Parkinson, NDLR) qu'on lui avait posé. Mais juste une semaine avant, il a décidé de quitter ce monde... Je crois que c'était de peur qu'on ne l'enferme et qu'il ne retrouve plus jamais sa liberté", se confie-t-elle.

Seconde démence neurodégénérative la plus fréquente

Peu connue, la maladie à corps de Lewy, aussi appelée démence à corps de Lewy (DCL), est pourtant la seconde démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. En France, près de 200 000 personnes seraient atteintes par cette maladie, dont 67% qui ne sont pas diagnostiquées. “C’est une maladie complexe qui emprunte certains symptômes à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, donc difficile à reconnaître ou à diagnostiquer",précise la Fédération pour la recherche sur le cerveau. 

Cette pathologie affecte surtout les parties du cerveau liées aux fonctions cognitives et du mouvement. Les symptômes rassemblent, entre autres, des fluctuations des performances cognitives, avec notamment des variations de l’attention et de la vigilance, des hallucinations visuelles récurrentes et des tremblements (un syndrome moteur parkinsonien, NDLR).

Critères secondaires associés

Il existe également des critères secondaires associés à la maladie à corps de Lewy. Ils sont plus rares, mais ils renforcent le diagnostic:
- Sensibilité aux neuroleptiques.
- Chutes fréquentes.
- Syncopes et/ou pertes de conscience transitoires.
- Délires systématisés.
- Hallucinations autres que visuelles.
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal.
- Dépression.

Des inclusions neuronales 

Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales porteurs d’une protéine appelée alpha-synucléine, dont l’accumulation anormale interrompt les messages transmis par le cerveau. Les diverses manifestations des symptômes sont directement liées à leur répartition. Ainsi, lorsqu’ils se trouvent dans la région de l’hippocampe, on observe des troubles de la mémoire. S’ils sont localisés dans les aires visuelles associatives de la partie postérieure du lobe temporal, les patients sont victimes d’hallucinations. Si les corps de Lewy se concentrent dans la région pariétale droite responsable de l’analyse spatiale, les patients ont des difficultés à s’orienter. La démence à corps de Lewy se distingue de la maladie d’Alzheimer par une détérioration plus marquée et plus rapide des facultés mentales. 

Pas de traitements spécifiques 

Actuellement, il n’existe pas de traitements spécifiques de cette atteinte neurodégénérative. “Le traitement de la démence à corps de Lewy est symptomatique, c’est-à-dire qu’il se limite à gérer les symptômes, en particulier les hallucinations, le syndrome extra pyramidal et le déficit cognitif", précise la fédération pour la recherche sur le cerveau.