- Les cas de maladie de Charcot sont répartis inégalement en France.
- En Bretagne, dans les Pays de la Loire, en région Auvergne-Rhône-Alpes et en Occitanie, l'incidence des cas est plus élevée.
- Des secteurs sont aussi concernés par une mortalité plus importante, notamment dans le Morbihan et autour de Saint-Etienne.
Les cas sont rares, mais certaines régions françaises en concentrent davantage. En France, les maladies du motoneurone touchent entre 3 et 3,5 personnes pour 100.000 habitants. Pour 90 % d’entre elles, il s’agit de la maladie de Charcot. Cette pathologie dégénérative est grave et provoque le décès dans les trois à cinq années suivant le diagnostic. Dans une étude, publiée le 17 mars, Santé publique France dresse un bilan de sa fréquence et de la répartition des cas sur le territoire.
Une étude sur la fréquence de la maladie de Charcot en France
"L’absence de traitement curatif, la charge pour les aidants et le système de santé, ainsi que les interrogations sur leur étiologie en font des pathologies particulièrement à fort impact sanitaire et social, rappelle l’organisme. À ce titre, elles sont au cœur des débats actuels sur la fin de vie, notamment dans le contexte d’une proposition de loi relative au droit à l’aide à mourir, examinée par le Sénat." Or, en France, les données manquent concernant le nombre de cas à l’échelle du pays, mais aussi selon les régions.
Pour ces travaux, Santé publique France s’est intéressé à la période 2010-2021. L’incidence de la maladie est proche des niveaux observés dans les autres pays européens. "Elle est plus élevée chez les hommes que chez les femmes et augmente avec l’âge, également en cohérence avec les observations internationales", complète l’organisme. Concernant la mortalité, les chiffres sont proches de ceux concernant l’incidence, ce qui "reflète la létalité élevée de ces pathologies et le faible intervalle entre le diagnostic et le décès".
Maladie de Charcot : des différences significatives entre les régions
L’analyse de Santé publique France révèle des disparités régionales. Elle constate une "répartition géographique hétérogène des cas entre les régions, les départements et les Établissements publics de coopération intercommunale, avec des zones de surincidence et de surmortalité par rapport à la moyenne nationale". Le taux d’incidence de la maladie est de 1,06 en Guyane, région la moins touchée, à 3,77 cas pour 100.000 habitants en Bretagne, zone la plus touchée. "La Bretagne, les Pays de la Loire, l’Auvergne-Rhône-Alpes et l’Occitanie présentent une incidence significativement supérieure à celle observée au niveau national", poursuit l’organisme. Des zones de surincidence ont été identifiées autour de Nantes, avec 315 cas observés contre 233 cas attendus, d’Aubrac, avec 23 cas contre 6 attendus, de Clermont-Ferrand avec 88 cas, contre 48 attendus. Une autre méthode de calcul a permis de repérer d’autres endroits où les cas recensés étaient supérieurs aux estimations : entre Nîmes et Avignon et entre Guingamp et Lorient.
En ce qui concerne la mortalité, les taux sont plus importants dans les régions Bretagne, Auvergne-Rhône-Alpes, Pays de la Loire et en Normandie. Les zones entre Lorient et Vannes et autour de Saint-Etienne ont été identifiées comme particulièrement concernées par la surmortaité.
Comment expliquer ces différences d’incidence de la maladie de Charcot en France ?
"Plusieurs hypothèses sont avancées dans la littérature, notamment l’influence de facteurs certains environnementaux ou professionnels (exposition aux pesticides, métaux lourds dont le plomb, pollution atmosphérique, formaldéhyde)", développent les auteurs. De nombreux facteurs pourraient expliquer ces différences géographiques, dont la mobilité des patients vers des zones disposant d’offres de soin spécialisées, comme Clermont-Ferrand. Mais selon Santé publique France, ces résultats ne permettent pas de mettre en évidence des zones de "surrisque récurrentes". Les chercheurs estiment qu’il est nécessaire de poursuivre les investigations pour comprendre les causes de cette hétérogénéité des cas.
