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Journée internationale des maladies rares

Maladies rares : l'héminégligence, cette mystérieuse pathologie qui se traduit par l'oubli de la moitié de son corps

Par Anaïs Col

La Journée internationale des maladies rares aura lieu le mercredi 28 février. Il en existe entre 6000 et 8000 dans le monde. Pourquoi Docteur s'engage à vous en faire découvrir quelques-unes insolites, comme l'héminégligence, pathologie mystérieuse qui se traduit par l'oubli total d’une moitié de son corps.

alexraths/Epictura
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Ce mercredi 28 février aura lieu la Journée internationale des maladies rares. On estime qu'il existe entre 6000 et 8000 maladies rares différentes dans le monde : 80% d'entre elles ont une origine génétique et la majorité sont orphelines, c'est à dire qu'elles n'ont pas de traitement. Certaines sont infectieuses ou immunitaires. On parle également de cancer rare lorsque moins de 6 nouveaux cas sont diagnostiqués pour 100 000 personnes chaque année. Plus de 500 000 cancers rares sont diagnostiqués en Europe chaque année (environ 70 000 en France), soit 22% de l’incidence annuelle de l’ensemble des cancers. 

Au sein de l'Union européenne, une maladie est dite rare lorsqu'elle touche moins d'une personne sur 2000. En France, on parle de maladie rare lorsqu'elle affecte moins de 30 000 personnes sur les 67 millions d'habitants. Selon la Fondation maladies rares, entre 3 et 4 millions de personnes en France sont porteuses d'une maladie rare et près de 25 millions en Europe. Si beaucoup sont orphelines, c'est aussi que les laboratoires savent que le traitement qu'ils mettront au point ne rapportera pas beaucoup d'argent. Quelles sont ces maladies rares ? En quoi sont-elles insolites ? Pourquoi Docteur vous en fera découvrir une chaque jour. La première est l'héminégligence.

L’héminégligence, une maladie mystérieuse 

L’héminégligence, une curiosité de la médecine que les médecins connaissent depuis très longtemps et qui se traduit - comme son nom l’indique d’ailleurs - par un oubli total d’une moitié de son corps par celui qui en souffre! On pourrait parler de maladie amusante si elle n’était pas douloureusement vécue par l’entourage de celui qui en souffre.. Par exemple, le malade ne mangera que ce qu’il a dans la moitié droite de son assiette, ne se rasera que d’un côté, ne lira que la page de droite dans une revue ; il n’écrira que sur la moitié d’une feuille et refusera de tourner à gauche. Tout cela - et c’est bien ce qui est perturbant - avec un intellect normal, ce qui entraîne le plus souvent des explications fantaisistes sur leur comportement car, n’ayant pas conscience de leurs troubles, ils n’ont pas d’explication rationnelle à leur attitude.

Par exemple, si on demande à un malade pourquoi il n’a mangé que la moitié gauche de ce qu’il a dans son assiette, il répondra "parce qu’on m’a volé le reste". Pour tester la sévérité du trouble, on demande au malade de tracer une ligne au milieu d’une feuille blanche. Plus le trait s’éloigne du juste milieu, plus l’héminégligence est sévère. Pourtant, si l’on teste la qualité de vue, elle n’est pas modifiée. Alors, que s’est-il passé ? Eh bien, il faut d’abord réfléchir quelques secondes à la complexité des gestes de notre vie quotidienne. Ceux-ci nécessitent la communion de tout un tas de fonctions qui imposent l’utilisation de nos sens avec un dénominateur commun : l’attention.

Déployer et maintenir son attention est un ensemble de phénomènes complexes sous le contrôle de substances chimiques sécrétées par notre cerveau. Dans l’héminégligence, cette attention n’existe que pour une moitié de l’univers. Ce qui a donc passionné les médecins depuis des années car, cette maladie signifierait que notre attention est dirigée par des parties bien distinctes et différentes de notre cerveau. Ainsi, si l’héminégligence concerne la partie droite, c’est la moitié gauche du cerveau qui est atteinte. Plus fort encore, selon la forme que prend l’héminégligence, c’est-à-dire concernant les objets lointains ou les mouvements, on peut définir des zones plus précises à l’intérieur d’une moitié de cerveau.

Une asymétrie entre les parties du cerveau ?

L’apparition d’une héminégligence est encore un peu mystérieuse. Les recherches les plus récentes se dirigent vers une asymétrie entre une partie du cerveau et les autres, dans le contrôle de l’attention. En temps normal, chacun compense l’autre, en cas de lésion une partie prend le contrôle. L’héminégligence est une maladie rare. Mais, il y en a d’autres, comme par exemple l’alexie sans agraphie : le malade ne peut pas lire mais écrit parfaitement bien tout ce qu’il veut... en étant incapable de se relire.