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QUESTION D'ACTU

La « maladie royale »


  • Publié 08.06.2012 à 06h00
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L’hémophilie touche en France près de 5000 personnes, dont la moitié sous sa forme majeure. On estime en France à 15000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.
C’est une maladie dont on connaît bien le nom, d’abord parce qu’elle a un coté spectaculaire inquiétant. C'est une maladie connue depuis des millénaires.  Ensuite, cette maladie se transmet de façon héréditaire de père en fille et de mère en fils. Donc l’homme est toujours atteint et la mère uniquement porteuse du risque. Et  peut donc la transmettre.
Il est important de le savoir parce que les très rares cas où un femme peut être atteinte, c’est lorsque un hémophile fait un enfant à une femme porteuse de la maladie. C’est heureusement rarissime de nos jours, ce qui n’était autrefois pas le cas, en particulier chez quelques familles royales : La généalogie de la reine  Victoria est connue pour porter en elle l'hémophilie, ce qui contribuera à donner à l’hémophilie le nom de « maladie royale » dans les familles couronnées  d’Europe et de  Russie. 

Le sang d'une personne atteinte d'hémophilie ne coagule pas normalement. Les saignements ne sont pas plus abondants, ni plus rapides que la normale, mais durent plus longtemps. Ces  personnes  ne saignent pas à la moindre petite coupure et  les blessures superficielles ne sont en général pas graves. Un simple sparadrap permet d'arrêter le saignement. Elle ne saigne pas plus, mais plus longtemps car la coagulation  n'est pas complète et le caillot ne " tient " pas. 

Le problème, ce sont les saignements internes ! Bien plus graves, en particulier ceux des articulations. Etre hémophile c’est un cauchemar au niveau des genoux des chevilles et des coudes. La  moindre chute, le moindre choc provoque un saignement que l’on ne sent pas et qui met du temps à s’arrêter. Et à terme, on assiste à de véritables destructions de ces articulations.
Il y a des degrés dans la gravité de la maladie. Cela dépend du pourcentage d’activité du facteur de coagulation déficitaire.  C’est assez simple de le savoir avec un simple dosageCela  se traite en injectant le facteur de coagulation qui manqué. Les  traitements actuels ne guérissent en effet pas de l'hémophilie mais ils consistent en l'administration par voie intraveineuse de Facteur 8 ou 9, c’est leur nom,  qui permettent d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.

Les traitements actuels sont, soit issus du plasma sanguin, soit des produits synthétiques  de biotechnologie ce qui  permet de supprimer les risques de transmission de certaines maladies du donneur comme le SIDA,  ou des maladies virales. En France dans les deux cas, le contrôle est extrêmement important. Mais c’est vrai que l'épidémie du sida  a été particulièrement meurtrière pour les hémophiles. Ceux-ci, ayant besoin de transfusions régulières, ont été nombreux à contracter le virus. Cela a donné lieu à un grand scandale politique, l’affaire du sang contaminé.
L'existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l'amélioration des conditions de vie des malades qui l'accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d'administration parfois complexes en intraveineuses et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue

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