Quels sont les traitements curatifs de la maladie de Charcot ?

Il n’existe à ce jour aucun traitement curatif de la maladie de Charcot.

Le seul médicament autorisé dans l’Union européenne et en France est le Riluzole, un traitement neuroprotecteur qui ralentit l’évolution des symptômes et a un effet modeste sur la survie des malades.

Plusieurs études sont en cours pour trouver des traitements efficaces.

Quels sont les mesures complémentaires de prise en charge de la maladie de Charcot ?

L’annonce du diagnostic est généralement faite par le neurologue en consultation.

La prise en charge doit être multidisciplinaire, évolutives et adaptée aux différents stades d’évolution du patient. Il est préférable qu’elle soit coordonnée par l’un des centres experts.

Même si de nombreux spécialistes sont sollicités (neurologue, pneumologue, médecin de médecine physique et réadaptation, gastro-entérologue), le médecin traitant a également un rôle important, voire même central, dans l’accompagnement global du patient et de sa famille, le suivi du patient, la détection de complications ou de perte d’autonomie.

Différents professionnels médicaux, paramédicaux et du secteur médico-social sont donc sollicités : kinésithérapeute, ergothérapeute, orthophoniste, infirmier, aide-soignant, auxiliaire de vie sociale, aide médico-psychologique, psychologue, diététicien, aidants (famille, bénévoles),…

La prise en charge doit comporter un suivi, la mise en place de traitements symptomatiques (des symptômes), une prise en charge du handicap moteur et des fonctions vitales, un soutien psychologique.

L’état nutritionnel est un élément important du suivi. En effet, une dénutrition est retrouvée chez 50 % des patients. Elle peut être due à plusieurs facteurs : troubles de la déglutition, anorexie due aux conséquences psychologiques de la maladie, hypermétabolisme avec augmentation de la dépense énergétique au repos….

La prise en charge orthophonique est indispensable afin de lutter contre les troubles de la déglutition (apprentissage de postures pour faciliter le passage du bol alimentaire, adaptation des textures alimentaires…).

Au niveau diététique, il faut une éducation du patient avec un régime alimentaire riche en protides et graisses, et si besoin des compléments nutritionnels oraux hypercaloriques. La mise en place d’une alimentation entérale via une sonde de gastrostomie est impérative lorsque la perte de poids est trop importante ou qu’il n’est plus possible de s’alimenter

L’atteinte respiratoire doit être recherchée (dyspnée -gêne respiratoire-, orthopnée -difficultés respiratoires en position allongée, obligeant la personne à rester assis-, troubles du sommeil -réveils nocturnes, maux de tête matinaux, hypersomnolence diurne-), et surveillée par l’examen clinique et des examens comme les gaz du sang artériel (analyse du sang contenus dans les artères), les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ou l’oxymétrie nocturne (mesure de l’oxygène dans le sang).

La ventilation non invasive par masque est la référence et est utilisée de façon progressive (souvent d’abord la nuit puis la journée en fonction des besoins). Lorsque celle-ci ne suffit plus, une ventilation mécanique permanente par trachéotomie. Il faut également soigner l’encombrement bronchique lié à une toux inefficace. Les moyens utilisés sont la kinésithérapie respiratoire, l’utilisation d’appareil comme un aspirateur à mucosités, ou de traitement contre l’hypersialorrhée (excès de salive).

Les trainements symptomatiques contre la douleur, les crampes, la spasticité, les troubles de l’humeur (anxiété, dépression) et des complications de la station allongée (escarres…) sont indispensables.

La prise en charge des patients atteints de SLA nécessite dans la plupart de cas une prise en charge par une équipe de soins palliatifs afin d’améliorer le bien-être du patient dans un contexte difficile et de discuter des stratégies thérapeutiques.