- L’acteur français, Pierre Deny, est mort, ce 25 mai, de la maladie de Charcot à 69 ans.
- Cette pathologie, qui se manifeste généralement entre 50 et 70 ans, débute de façon indolore et progressivement.
- Le riluzole, un médicament ayant démontré une capacité à ralentir l’évolution des symptômes de quelques mois, est prescrit à tous les patients.
"C’est avec une profonde émotion que nous vous annonçons la disparition de Pierre Deny survenue ce lundi des suites d’une SLA (sclérose latérale amyotrophique) fulgurante", ont indiqué les filles du comédien, âgé de 69 ans, dans un communiqué transmis à l’AFP. Pour rappel, la sclérose latérale amyotrophique, aussi appelée maladie de Charcot, est une pathologie neurodégénérative grave dans laquelle les motoneurones (les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires). Cela provoque une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire et donc les mouvements volontaires.
La maladie de Charcot débute de façon indolore
D’après l’Inserm, les premiers signes d’une SLA, "dont l’issue est fatale après 3 à 5 ans d’évolution en moyenne", se manifestent généralement entre 50 et 70 ans, "mais cet âge varie selon la forme initiale et la nature (sporadique ou héréditaire) de la maladie. Certaines formes familiales rares peuvent en effet se manifester chez le jeune adulte, voire au cours de l’adolescence ou de l’enfance." La maladie de Charcot débute généralement de façon indolore et progressivement, indique le Dr Caroline Pombourcq. Ainsi, les symptômes au niveau des membres supérieurs ou inférieurs, notamment une faiblesse musculaire, des crampes, des secousses involontaires des muscles ou une raideur des muscles, peuvent donc passer inaperçus.
Ensuite, des troubles de la parole peuvent aussi se manifester avec des problèmes d’articulation. Des difficultés respiratoires et des troubles de la déglutition sont également courants. "Une hyperémotivité est rencontrée dans de nombreux cas avec des pleurs et des rires difficilement contrôlables. Les atteintes cognitives, à type de modifications du comportement et du caractère, sont rares mais possibles (peu d’atteintes de la mémoire et du langage)", explique le Dr Caroline Pombourcq.
SLA : un "seul médicament autorisé dans l’Union européenne et en France"
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif de la sclérose latérale amyotrophique, qui est essentiellement clinique basé sur l’examen neurologique, et l’électromyogramme (EMG). "Le seul médicament autorisé dans l’Union européenne et en France est le Riluzole, un traitement neuroprotecteur qui ralentit l’évolution des symptômes et a un effet modeste sur la survie des malades. Plusieurs études sont en cours pour trouver des traitements efficaces", spécifie le médecin.
Selon l’Inserm, la prise en charge de la pathologie cible les symptômes : aide technique, kinésithérapie et médicaments antispastiques pour contrer les troubles moteurs, myorelaxants et antalgiques contre les douleurs, prise en charge de la dénutrition, orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition, accompagnement psychologique.
