La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est une pathologie dégénérative grave, qui se caractérise par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Pour l’heure, il n’existe aucun traitement curatif, mais certains médicaments permettent de ralentir modérément son évolution.
Une ancienne protéine impliquée dans la maladie de Charcot
Des chercheurs de l’Université du Colorado-Bouder (États-Unis) ont récemment découvert qu’une ancienne protéine pourrait jouer un rôle dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. "Nos travaux suggèrent que lorsque cette étrange protéine, connue sous le nom de PEG10, est présente à des niveaux élevés dans les tissus nerveux, elle modifie le comportement des cellules d'une manière qui contribue à la maladie de Charcot", a précisé Alexandra Whiteley, auteure principale de l’étude et professeure adjointe au département de biochimie de l’Université du Colorado-Bouder. Leurs travaux ont été publiés dans la revue eLife.
D’après de précédentes recherches, la protéine PEG10 aurait notamment participé au développement du placenta chez les mammifères. Cependant, elle peut alimenter certaines maladies comme des cancers ou le syndrome d’Angelman, un trouble neurologique lorsqu’elle est trop abondante dans certaines zones de l’organisme.
"Il semble que l'accumulation de PEG10 soit une caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique"
Au cours de la recherche, l’équipe américaine a identifié les protéines qui s’accumulent lors d’une mutation du gène UBQLN2, impliqué dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. Parmi des milliers de protéines possibles, le PEG10 est arrivé en tête de liste.
Dans un second temps, les scientifiques ont prélevé le tissu spinal de patients décédés, qui étaient atteints par la maladie de Charcot. Ils ont ensuite analysé les protéines, afin de déterminer lesquelles semblaient surexprimées. Parmi plus de 7.000 protéines possibles, le PEG10 figurait parmi les cinq premières.
Les scientifiques américains ont donc constaté que le PEG10 est présent en grande quantité dans les tissus de la moelle épinière des patients atteints par la maladie de Charcot, où il empêcherait les cellules cérébrales et nerveuses de communiquer. "Il semble que l'accumulation de PEG10 soit une caractéristique de la la sclérose latérale amyotrophique", a expliqué Alexandra Whiteley. Avant d’ajouter : "Le fait que le PEG10 contribue probablement à cette maladie signifie que nous pourrions avoir une nouvelle cible pour traiter la maladie de Charcot."