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Journée mondiale

Maladie de Charcot : la majorité des malades disparaissent en trois à cinq ans

En cette journée mondiale de la maladie de Charcot, on vous explique pourquoi la majorité des malades disparaissent en trois à cinq ans.

Maladie de Charcot : la majorité des malades disparaissent en trois à cinq ans Lars Neumann


  • Publié le 21.06.2022 à 11h00
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L'ESSENTIEL
  • C'est la journée mondiale de la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique ( SLA).
  • On estime qu'en France, il y a entre 7 000 et 8 000 personnes souffrant de la SLA.

Le nom « Charcot » vient du neurologue français qui a le premier décrit la sclérose latérale amyotrophique ( SLA). En anglais, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig, en hommage à un célèbre joueur de baseball atteint par cette maladie….

Quel que soit le nom donné à ce trouble dégénératif, la réalité des patients atteints de cette maladie qui entraîne une paralysie progressive à l’issue fatale est la même : comme il n’existe actuellement aucun traitement, ils assistent impuissants à la dégradation de leur corps.

La SLA prend des formes différentes selon la nature de l’atteinte initiale, comme l’indique l’Inserm“Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle alors de formes à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir. Dans les autres cas, la SLA altère d’abord les motoneurones périphériques : dans ces formes à début spinal, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste le début de la maladie”.

Neurones

La SLA affecte les neurones (cellules nerveuses) et empêche la transmission des informations entre le cerveau et les muscles de l'ensemble du corps, ce qui fait que progressivement la maladie s’intensifie et atteint tous les muscles jusqu’aux muscles respiratoires qui précipite son aggravation. Concrètement, il y a une fonte musculaire, des troubles de la coordination qui empêchent de marcher et de prendre des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler augmentent. Le cerveau reste indemne.

Ses causes sont méconnues: dans un cas sur dix on suspecte une cause génétique mais l'apparition de la maladie dépend probablement de différents facteurs, environnementaux et génétiques. Elle apparaît généralement entre 50 et 70 ans, et souvent plus précocement lorsqu’elle est d’origine familiale. L’issue est fatale après 3 à 5 ans d’évolution en moyenne et le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès des patients.

“Seuls vos yeux et votre cerveau fonctionnent”

Sur Europe 1, Christophe Malsot, 57 ans, directeur commercial qui a découvert qu’il en était atteint de la maladie il y a 18 mois détaille : "Vous commencez à ne plus pouvoir respirer tout seul, vous perdez la parole, et seuls vos yeux et votre cerveau fonctionnent. Aujourd'hui, lorsque le diagnostic tombe, on vous informe que vous allez mourir. 80% des gens disparaissent entre trois et cinq ans." Selon lui , "c'est la raison pour laquelle beaucoup de gens [atteints] décident de dire : 'C'est terminé, je préfère partir.'" Pour lui, le choix est déjà fait : "si à un moment donné, ça devenait trop végétatif, c'est ce que je souhaiterais faire." Le cas du célèbre astrophysicien Stephen Hawking diagnostiqué à l'aube de ses 21 ans et décédé en 2018 à l'âge de 76 ans en ayant vécu cinquante ans avec cette maladie reste un mystère.

Pistes thérapeutiques

Aucun traitement curatif n’est encore disponible mais les perspectives à moyen terme sont encourageantes avec plusieurs pistes thérapeutiques à l’étude avec la recherche de marqueurs biologiques pertinents.

Leur identification pourrait faciliter le diagnostic précoce de la maladie dans les familles qui comptent des personnes atteintes : "il est en effet établi que les maladies neuro-dégénératives causent des modifications biologiques et morphologiques plusieurs années avant l’apparition des premiers symptômes. Or ce stade pré-symptomatique représente probablement la meilleure fenêtre d’intervention thérapeutique pour prévenir le processus neuro-dégénératif, avant qu’il ne cause des dommages irréversibles” d'après l'Inserm

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