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LES MALADIES

Acromégalie : les changements de forme du visage doivent alerter

Acromégalie : les changements de forme du visage doivent alerter

Acromégalie : les changements de forme du visage doivent alerter
Publié le 08.11.2018

Acromégalie : TRAITEMENT

Comment traiter une acromégalie ?

Les personnes atteintes d’acromégalie sont prises en charge, à la fois par un endocrinologue, spécialiste des hormones, et par d’autres spécialistes, en fonction des complications, en parallèle du médecin généraliste.
L’objectif du traitement est double : d’une part, stopper la progression de la tumeur et, d’autre part, normaliser le taux d’hormone de croissance pour enrayer l’évolution de la maladie.
Il existe trois types de traitements possibles. La chirurgie est le traitement de référence dans la plupart des cas, et permet de retirer totalement ou partiellement l’adénome, généralement par voie nasale quand la taille de l’adénome le permet. Les traitements médicamenteux stabilisent le taux d’hormone et, dans certains cas, réduisent le volume de la tumeur. La radiothérapie permet, quant à elle, de réguler l’hypersécrétion. Les effets de la radiothérapie peuvent être retardés et ne survenir qu’après 10 à 15 ans.
L’ensemble de ces traitements peut s’accompagner d’un suivi psychologique important car, par ses nombreux troubles, l’acromégalie impacte fortement et durablement la qualité de vie des patients.

En quoi consiste le traitement chirurgical ?

Le traitement chirurgical est dans la plupart des cas le traitement de première intention. Il consiste à retirer l’adénome hypophysaire.
Le plus souvent, l’adénome peut être retiré par voie trans-nasale (le chirurgien n’a alors pas besoin d’ouvrir le crâne). Exceptionnellement, certains adénomes de taille importante doivent être retirés en ouvrant la boîte crânienne.
L’opération permet de rétablir une sécrétion normale de l’hormone de croissance chez 80 à 90 % des personnes qui ont un adénome suffisamment petit pour être ôté par voie nasale (« microadénomes »). En revanche, ce résultat n’est obtenu que chez 50 à 60 % des personnes qui présentent un adénome de grande taille, de diamètre supérieur à 10 mm (« macroadénome »).
Dans tous les cas, il s’agit d’une opération chirurgicale difficile et qui peut se compliquer de lésions de l’hypophyse restante ou d’une brèche, avec un écoulement de liquide par le nez (« rhinorrhée ») ou une augmentation du volume des urines (quel que soit le volume de liquide absorbé) accompagnée d’une soif intense, correspondant à un « diabète insipide ».
Tous les malades ne peuvent pas être opérés, en particulier si la tumeur est trop grosse ou si elle est située trop près de structures importantes du cerveau qui pourraient être lésées au cours de l’opération.
En l’absence d’amélioration de l’état du malade ou en cas de récidive (lorsque l’adénome « repousse »), un autre traitement, par radiothérapie et/ou médicaments, est alors proposé.

En quoi consiste la radiothérapie ?

La radiothérapie met à profit l’utilisation des rayonnements (rayons X, rayons gamma, électrons...) dont l’énergie va permettre de détruire les cellules de la tumeur.
• Ces rayons traversent les tissus par différents trajets, ce qui réduit les lésions sur les tissus environnants et vont se concentrer sur les cellules visées, ce qui les empêche de se multiplier. Les séances durent une quinzaine de minutes (dont quelques minutes seulement d’irradiation) et sont totalement indolores. En général, une trentaine de séances réparties sur 6 semaines sont nécessaires.
La radiothérapie est également très efficace pour empêcher les résidus de tumeur, qui n’ont pas pu être totalement enlevés en chirurgie, de croître à nouveau et de provoquer une récidive de la maladie.
Cependant les effets de la radiothérapie sont lents et la régulation complète de l’hypersécrétion hormonale peut prendre jusqu’à 10 ou 15 ans. De plus, elle entraîne un dérèglement hormonal plus général avec des troubles divers (absence de règles, impuissance, pâleur, frilosité, peau et cheveux fins...). Cette technique n’est donc proposée, sauf cas exceptionnel, qu’en complément du traitement chirurgical ou des médicaments.
• Une forme de radiothérapie plus récente, appelée radiochirurgie ou « Gamma knife », permet de diminuer le risque de complications hormonales générales. Cette technique utilise une multitude de faisceaux de rayons qui se concentrent sur la tumeur pour la détruire. Elle a l’avantage de pouvoir être réalisée en une seule séance mais est réservée aux petites tumeurs.

En quoi consiste le traitement médical ?

Plusieurs médicaments ont montré leur efficacité dans la réduction du taux d’hormone de croissance. Ces médicaments sont utilisés en association avec la chirurgie ou la radiothérapie, notamment quand l’ablation de la tumeur a été incomplète.
• On peut utiliser les « dopaminergiques », comme la « bromocriptine », administrée sous forme de comprimés, mais également le « quinagolide » et surtout la « cabergoline », qui sont mieux tolérés et plus puissants. Ils sont surtout utilisés en cas de production excessive de prolactine. Ils diminuent légèrement la sécrétion de l’hormone de croissance par la tumeur. Ces médicaments ont des effets indésirables dont la fréquence et l’importance diffèrent selon les produits et dépendent de la durée d’utilisation. Les troubles digestifs (nausées et vomissements) et neuropsychiatriques (somnolence, troubles de la motricité, état confusionnel, hallucinations, accès brutaux de sommeil) sont les effets les plus fréquents. Des malaises au lever, parfois avec vertiges et perte de connaissance (hypotension orthostatique), peuvent également gêner le malade. Enfin, des migraines fortes peuvent compromettre la poursuite du traitement. De plus, ces médicaments ne sont efficaces que chez une minorité de malades.
• D’autres types de médicaments, appelés « analogues de la somatostatine » (inhibant donc la sécrétion d’hormone de croissance), sont utilisés, et notamment « l’octréotide » et le « lanréotide ». Ces médicaments sont administrés par voie sous-cutanée (injections), en une injection mensuelle unique. Ils permettent de normaliser le taux d’hormone de croissance chez environ deux tiers des personnes traitées. Après 6 mois de traitement, ils entraînent en outre une réduction du volume de l’adénome. Le principal effet indésirable des analogues de la somatostatine est la survenue de troubles gastro-intestinaux : douleurs abdominales, diarrhées voire émission de selles graisseuses (stéatorrhée). L’apparition de calculs dans la vésicule biliaire (sortes de « cailloux ») est relativement courante. Heureusement, ces calculs sont le plus souvent indolores et n’entraînent pas de complication particulière.
• Enfin, un médicament empêchant l’hormone de croissance d’agir est parfois utilisé, en cas d’échec de la chirurgie, de la radiothérapie, ou en raison d’une mauvaise tolérance ou de l’échec du traitement par les analogues de la somatostatine. Il s’agit du « pegvisomant », utilisé sous forme d’injections sous-cutanées quotidiennes. Ce médicament est généralement très bien toléré.

Comment traiter les complications ?

Toutes les complications de la maladie doivent être traitées parallèlement au traitement de l’adénome hypophysaire.
• Lorsque le syndrome du canal carpien devient trop gênant (engourdissements, douleurs, gêne pour les mouvements), des infiltrations (injections) de corticoïdes au niveau du poignet, réalisées par un médecin rhumatologue, peuvent soulager le malade. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque les douleurs persistent ou s’aggravent ou en cas de lésions neurologiques débutantes à l’électromyogramme.
• Quand les apnées du sommeil sont trop fréquentes sur les explorations, une assistance respiratoire doit être envisagée. Il s’agit d’un masque que l’on pose sur le nez, relié à une machine par un tuyau, qui insuffle de l’air à pression positive dans les poumons et normalise ainsi la respiration. Le masque est en général porté toute la nuit.
• Les troubles de la vision et de l’audition cessent de s’aggraver lorsque la tumeur a été enlevée et qu’elle ne comprime plus les nerfs de la vision et de l’audition dans le cerveau. Cependant, lorsque les lésions sont trop importantes, les troubles sont irréversibles et il faut prévoir un appareillage adapté.
• Certaines déformations du visage, et notamment le menton proéminent, peuvent parfois être corrigées par chirurgie esthétique une fois la guérison a été obtenue.
• Le diabète diminue généralement après le traitement de la tumeur. En attendant, il est recommandé de suivre un régime assez strict, pauvre en graisses, et de surveiller régulièrement le taux de sucre dans le sang. Des médicaments peuvent éventuellement être utilisés.

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