Plus de 7.000 personnes sont touchées par la mucoviscidose en France. Cette maladie génétique se caractérise par l’épaississement des sécrétions de plusieurs organes, principalement les poumons et le pancréas. En raison de ces atteintes, les patients sont plus à risque de présenter des infections bactériennes à répétition.

Mucoviscidose : une protéine pourrait restaurer une fonction du système immunitaire

Des chercheurs de l’université du Queensland (Australie) ont récemment observé un défaut dans la fonction bactéricide des cellules immunitaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose. "Les macrophages détruisent les bactéries en les empoisonnant avec des niveaux toxiques de métaux tels que le zinc (…) Nous avons découvert que le canal ionique CFTR est crucial pour la voie du zinc. Comme il ne fonctionne pas correctement chez les personnes atteintes de mucoviscidose, cela pourrait expliquer en partie pourquoi elles sont plus sensibles aux infections bactériennes", a expliqué le Professeur Matt Sweet, co-auteur de l’étude et directeur de la recherche de haut niveau (DHDR) à l'Institut des biosciences moléculaires (IMB) de l'université du Queensland. Ces travaux ont été publiés dans la revue Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

À la suite de cette découverte, l’équipe australienne a déterminé une protéine de transport du zinc pouvant restaurer la capacité des macrophages à tuer les bactéries lorsque la protéine CFTR ne fonctionne pas. Dans le but de réactiver leur réponse immunitaire et réduire les infections, les scientifiques souhaitent prochainement administrer cette protéine à des patients touchés par la mucoviscidose.

De nouvelles pistes de traitement pour réduire les infections liées à la mucoviscidose

La mucoviscidose provoque une inflammation persistante des voies aériennes, ce qui augmente la sensibilité des patients aux infections bactériennes. Les prises fréquentes d’antibiotiques peuvent cependant conduire à une antibiorésistance. Les auteurs de l’étude ont donc insisté sur l’importance de développer de nouvelles prises en charge. "Les traitements actuels peuvent restaurer de nombreux aspects de la fonction CFTR, mais ils ne résolvent ni ne préviennent les infections pulmonaires, d'où la nécessité de restaurer les fonctions immunitaires", a indiqué le professeur Peter Sly du Centre de recherche sur la santé de l'enfant de l'université du Queensland.