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QUESTION D'ACTU

Syndrome de persistance

Patient rare : un homme avec un utérus attaché à ses testicules

Des médecins ont identifié un homme avec un utérus attaché à ses testicules. Il souffre du syndrome de persistance des canaux de Müller.

Patient rare : un homme avec un utérus attaché à ses testicules AndreyPopov/iStock


  • Publié le 27.06.2022 à 13h59
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L'ESSENTIEL
  • Environ 150 à 200 cas persistance des canaux de Müller ont été rapportés dans la littérature.
  • L'examen physique présentait un homme avec une ostéo-musculature, une pilosité moyenne et un pénis bien développé.
  • Si l'utérus reste dans la cavité abdominale, il n'y a pas de risque accru de modifications pathologiques.

Un homme de 67 ans s'est rendu à l'hôpital de Pristina en Albanie, car il souffrait d’une hernie inguinale, c’est-à-dire au niveau de l’aine gauche, depuis dix ans. Dans un rapport publié dans la revue Urology Case Reports, les médecins ont indiqué que la tuméfaction augmentait en position debout, en cas de toux et de tension abdominale, mais diminuait de taille lorsqu’il s’allonge.

Un utérus en forme de poire

Durant l’opération pour soigner sa hernie, les praticiens ont constaté que le testicule droit du père de trois enfants était "mal descendu" depuis sa naissance. Quant à son testicule gauche, il était palpable et visible. "Lors de l'ouverture du canal inguinal, une structure en forme de poire ressemblant à un utérus a été trouvée, le scrotum (le sac de peau contenant les testicules) contenait des trompes de Fallope. Dans la paroi abdominale du même côté, on a trouvé un testicule bien attaché à l’utérus et à l'épididyme (un canal par où passent les spermatozoïdes) du patient", peut-on lire dans le rapport.

Le syndrome de persistance des canaux de Müller 

D’après les professionnels de santé, l’homme marié possédait un utérus attaché à ses testicules à cause du syndrome de persistance des canaux de Müller. Il s’agit d’une forme rare de pseudohermaphrodisme masculin. Il se caractérise par la présence de l'utérus, des trompes de Fallope et de l'ovaire causée par des structures persistantes du canal mullérien chez un homme "phénotypiquement et génotypiquement normal".

Chez le fœtus, les canaux mullériens et wolffiens sont présents pendant les sept premières semaines de la grossesse. Chez les garçons, les canaux de Müller disparaissent à partir de la 7ème semaine de gestation. Chez les filles, ce sont les canaux de Wolff qui se volatilisent. Mais dans le cas du syndrome de persistance des canaux de Müller, les canaux de Müller restent présents chez les bébés du sexe masculin.

Une ablation du testicule et de l’utérus

Les médecins ont décidé de réaliser une ablation du testicule droit atrophié et de retirer l’utérus et les trompes de Fallope. Après l’intervention chirurgicale, ils ont remarqué que cette structure contenait une cavité et un col et sécrétait un mucus clair. "L'analyse des chromosomes et du caryotype du patient n'a pas pu être réalisée dans notre pays, mais il serait intéressant de réaliser cette analyse à l'avenir dans l'éventualité de cas similaires", ont conclu les praticiens.

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