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Fibrose pulmonaire : une maladie qui altère le fonctionnement du poumon

Fibrose pulmonaire : une maladie qui altère le fonctionnement du poumon

Publié le 16.03.2018
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Fibrose pulmonaire : une maladie qui altère le fonctionnement du poumon
©123RF-Lydie Naneix

La fibrose pulmonaire est une maladie des poumons caractérisée par un épaississement fibreux dans les espaces interstitiels du poumon, autour des alvéole où les échanges gazeux se produisent. On décrit la fibrose pulmonaire idiopathique, c’est-à-dire dont on ignore la cause, et la fibrose pulmonaire « secondaire » car survenant secondairement à une maladie.

Fibrose pulmonaire : COMPRENDRE

La fibrose est une augmentation anormale de la quantité de tissu conjonctif fibreux au sein d’un tissu ou d’un organe.

L’insuffisance respiratoire est l&rsquo incapacité des poumons à assurer les échanges gazeux (oxygène et gaz carbonique).

La cyanose est une coloration bleuâtre causée par une oxygénation insuffisante du sang.
L’hippocratisme digital est une déformation des doigts avec gonflement des extrémités à type de « baguettes de tambours »

Qu'est-ce qu’une fibrose pulmonaire ?

Secondaire à un dépôt exagéré de tissu cicatriciel dans les espaces interstitiels du poumon, la fibrose pulmonaire est une maladie caractérisée par une altération des poumons qui se rigidifient (la fibrose) et qui par conséquent ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.

Ce phénomène pathologique irréversible s’explique par le fait que les alvéoles sont normalement entourées de fibres élastiques leur permettant de se dilater. Lorsque les poumons se fibrosent, le tissu qui enveloppe les alvéoles se rigidifie, ce qui provoque une rétractation de ces dernières. Cela compromet les échanges d’oxygène et de gaz carbonique entre les alvéoles et la circulation sanguine, ce qui entraîne un manque d’oxygène.

Lorsque ce phénomène s’étend à tout le poumon cela conduit à une insuffisance respiratoire, ce qui explique les principales manifestations de la fibrose pulmonaire : essoufflement progressif et toux sèche, voire insuffisance respiratoire.

Quels sont les différents types de fibroses pulmonaires ?

Il existe deux types de fibrose pulmonaire : celle dont on ignore la ou les causes – la fibrose pulmonaire idiopathique – et celle qui est secondaire à une autre maladie. Pour les fibroses pulmonaires qui sont secondaires, plusieurs facteurs déclenchants ont été identifiés : certains médicaments, certaines maladies auto-immunes (la sclérodermie par exemple), les fibroses familiales, c’est-à-dire héréditaires, et enfin les infections bactériennes ou virales.

Quels sont les signes de la fibrose pulmonaire ?

Les symptômes de la fibrose pulmonaire sont multiples et peu caractéristiques. On retrouve généralement une dyspnée (un essoufflement) qui survient d’abord à l’effort et s’aggrave progressivement, et une toux sèche. Ces deux principaux symptômes peuvent s’accompagner d’une perte d’appétit, d’une perte de poids ou d’une fatigue plus ou moins importante.

Par ailleurs, on peut observer une « cyanose », c’est-à-dire une coloration bleuâtre, des lèvres ou du bout des doigts, qui est causée par une oxygénation insuffisante du sang.

Parfois il peut également apparaître un « hippocratisme digital » : une déformation caractéristique des doigts pouvant se manifester progressivement chez 50 % des malades, avec une apparence de « baguettes de tambours ».

Quels sont les facteurs de risque de fibrose pulmonaire idiopathique ?

Il existe entre 130 et 200 maladies différentes qui peuvent provoquer une fibrose pulmonaire. Par exemple la fibrose pulmonaire peut être secondaire à des maladies du collagène (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie...), certains traitements médicamenteux, certaines infections virales, l’inhalation de poussières organiques ou expositions professionnelles à la poussière de bois ou de métaux, au tabagisme. Il existe également une prédisposition génétique.

Quelles sont les complications de la fibrose pulmonaire ?

Les complications qui peuvent faire suite à une fibrose pulmonaire sont une hypertension pulmonaire (hausse de la pression sanguine dans les artères pulmonaires), une insuffisance cardiaque, surtout du cœur droit, avec un œdème des chevilles, des infections respiratoires, la destruction de la structure des poumons, aboutissant à une insuffisance respiratoire terminale.

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