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Maladie génétique

Mucoviscidose : hydrater les voies respiratoires serait efficace pour réduire le risque d'infection bactérienne

Des scientifiques suisses ont découvert que la présence de liquide dans les voies respiratoires des patients touchés par la mucoviscidose permettait de restaurer leurs défenses et ainsi de les protéger des agents pathogènes.

Mucoviscidose : hydrater les voies respiratoires serait efficace pour réduire le risque d'infection bactérienne peakSTOCK/iStock


  • Publié le 10.06.2022 à 13h30
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L'ESSENTIEL
  • En France, 6.000 personnes souffrent de la mucoviscidose.
  • Cette maladie génétique concerne un nouveau-né sur 4.000.

La mucoviscidose est une pathologie d’origine génétique qui touche principalement les poumons. Elle est liée à une anomalie de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), qui régule les transports de chlore à travers les membranes des muqueuses glandulaires du corps, selon l’Assurance maladie. En clair, chez les personnes atteintes de cette maladie, cette protéine est anormale. Résultat : on constate une diminution de l’eau excrétée au niveau des muqueuses, une inflammation et un épaississement du mucus qui la recouvre. En conséquence, la qualité du mucus est altérée, il n'est plus capable de capturer les bactéries indésirables et de les éliminer.

Un modèle in vitro reproduisant l'épithélium des malades

"On ne sait pas encore si la composition et/ou la présence d'un liquide de surface des voies aériennes est suffisante pour prévenir l'infection", ont indiqué des chercheurs de l’université de Genève en Suisse. Pour en avoir le cœur net, ils ont décidé de réaliser une étude parue dans la revue Cells. Afin de la mener à bien, l’équipe a mis au point un modèle in vitro à partir de cellules pulmonaires humaines. Ce dernier reproduit l'épithélium (un tissu formé de cellules juxtaposées) des voies respiratoires de patients sains et de malades atteints de mucoviscidose. Ensuite, les auteurs ont comparé la réponse des cellules épithéliales, porteuses d’une mutation du gène CFTR, à une infection bactérienne, à laquelle ils avaient ajouté soit du mucus sain et hydraté, soit une solution physiologique saline.

"La réhydratation des voies respiratoires est bénéfique" pour lutter contre les infections

D’après les résultats, la présence d'une solution physiologique saline a atténué la perturbation de la barrière épithéliale des voies respiratoires. Ainsi, une fois réhydratées, les cellules épithéliales, porteuses d’une mutation du gène CFTR, ont été protégées de l’infection bactérienne.

"La présence de liquide, quelle que soit sa composition, restaurait les voies respiratoires et les protégeait de l'infection. L'hydratation de surface suffit à resserrer les jonctions entre les cellules et à protéger l'intégrité de l'épithélium contre la colonisation bactérienne, même lorsque la protéine CFTR ne fonctionne pas", a expliqué Juliette L. Simonin, auteur des travaux, dans un communiqué.

"Nos résultats apportent la preuve que la réhydratation de la surface des voies respiratoires est bénéfique. Le défi est maintenant de trouver un moyen simple de le faire chez toutes les personnes atteintes de la maladie, quelle que soit la mutation en cause", a conclu Marc Chanson qui a aussi participé à l’étude.

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