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Maladie de Charcot : méconnue et incurable, elle est pourtant susceptible de se manifester chez tout le monde

La Journée mondiale de la maladie de Charcot, le 21 juin est l'occasion de parler de cette pathologie incurable et presque toujours mortelle qui peut survenir à tout moment dans la vie de chacun. 

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  • Publié 22.06.2018 à 12h30
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurologique à évolution rapide qui attaque directement les cellules nerveuses (les neurones) responsables du contrôle des muscles volontaires. Rendue tristement célèbre par le physicien théoricien britannique Stephen Hawking qui a développé les premiers symptômes de la maladie lors de son arrivée à l'université de Cambridge, la maladie de Charcot entraîne une dégénérescence progressive et la mort de ces neurones moteurs.

Elle touche le plus souvent, les personnes âgées de 40 à 60 ans, mais peut également se manifester avant ou après cette tranche, chez les hommes comme chez les femmes, chez les artistes, les intellectuels, les sportifs ou encore les agriculteurs. Si 5 à 10% des cas sont héréditaires, la maladie se manifeste dans 90% des cas par hasard, sans facteur de risque associé. Assassine, elle nargue le corps en entrainant une faiblesse musculaire et une paralysie progressive des bras, des jambes, des fonctions respiratoires, puis de tout le corps. Le décès survient généralement trois à cinq ans après le diagnostic.

Une étude française en cours

Le Centre pour les Maladies Neurodégénératives et le Vieillissement (DHUNE) qui regroupe l'Université d'Aix-Marseille (AMU), l’Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), l'Institut National pour la Recherche Médicale (Inserm) et le Centre National pour la Recherche Scientifique (CNRS) s'est associé au protocole PULSE pour "étudier des facteurs prédictifs de l’évolutivité de la Sclérose latérale amyotrophique et associés aux endophénotypes cliniques et génétiques". Aujourd’hui, aucun traitement ne permet de ralentir efficacement l’évolution de la SLA.

"La France a été pionnière en créant la première banque de données cliniques dans la SLA il y a plus de 20 ans : c’est aujourd’hui l’une des plus riches au monde, notent les chercheurs. La mise en place du projet Pulse, premier en Europe d’une telle ampleur, va permettre de compléter ces banques cliniques avec la création de bases d’échantillons biologiques, génétiques, électrophysiologiques et d’imagerie. Avec un malade sur six inclus, les chercheurs disposeront d’échantillons d’une représentativité rare dans le domaine médical". 

Les symptômes, parfois imperceptibles

A ce jour, la maladie peut toucher n'importe quelle personne de n'importe quelle ethnie, à n'importe quel moment de sa vie. Chaque année en France, entre 800 et 1200 nouveaux cas sont diagnostiqués. Entre 5000 à 6000 personnes en souffrent - 500 000 personnes dans le monde - et six centres spécialisés ont été labellisés par le ministère de la Santé. L'apparition de la maladie de Charcot peut être subtile et presque imperceptible. Elle peut se manifester par des contractions et crampes musculaires régulières, des raideurs musculaires, la faiblesse musculaire d'un bras ou d'une jambe, des troubles de l'élocution ou encore des problèmes à mâcher et déglutir. "Les 6 derniers mois, la maladie continue son chemin, explique Monique (atteinte depuis 2014) au site Handicap.fr. Aujourd'hui, je communique avec une tablette à commande oculaire car je n'ai plus l'usage de mes mains. Grâce à elle, j'ai retrouvé une autonomie que j'avais complètement perdue". 

"Ces affections se transforment peu à peu en des accès de faiblesse qui deviennent de plus en plus évidents, pouvant aller jusqu’à l’atrophie, ce qui amène le médecin à soupçonner la maladie de Charcot", précise le site spécialisé Maladie de CharcotLes symptômes peuvent se manifester au niveau des jambes, de la main, ou encore du bras. Le patient s'en rend compte lorsqu'il trébuche régulièrement ou n'arrive plus à effectuer des gestes simples du quotidien, comme tourner sa clé dans la serrure. 

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