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QUESTION D'ACTU

Maladie génétique rare

Un candidat de «L'amour est dans le Pré» annonce en souffrir : qu’est-ce que la maladie de Cadasil ?

La maladie de Cardasil se manifeste par des accidents vasculaires cérébraux à répétition, qui finissent par endommager durablement le cerveau et réduire l’espérance de vie. C’est la maladie dont souffre notamment Mathieu, candidat de l’émission "L’Amour est dans le Pré" et éleveur de taureaux en Camargue.

Un candidat de \ Cecile Rogue/M6

  • Publié le 16.12.2020 à 09h00
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L'ESSENTIEL
  • La maladie de Cadasil est génétique, rare et héréditaire.
  • Elle touche aussi bien les femmes que les hommes, et se déclenche à l'âge adulte.
  • Elle déclenche des AVC à répétition, ce qui endommage durablement le cerveau tout en réduisant l'espérance de vie.

L’espérance de ma vie de malade, c’est 62 ans, j’en ai 44, donc tu fais vite le calcul”. C’est avec ces mots crus que Mathieu, un éleveur de taureaux en Camargue et participant à l’émission "L’Amour est dans le pré", annonce ce dont il souffre, la maladie de Cadasil. Cette pathologie rare (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, soit artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie en français) est une maladie génétique héréditaire qui touche le cerveau. 

Une protéine à l’origine des troubles

La maladie de Cadasil, découverte en 1976, se déclenche lorsque des vaisseaux censés irriguer le cerveau se bouchent, ce qui provoque d’importants dégâts. Il faudra attendre 1996 pour que des chercheurs de l’Inserm réussissent à identifier le gène NOTCH3, responsable de la maladie. Cette protéine responsable de la contraction et de la dilatation des vaisseaux cérébraux aurait muté, ne remplissant plus son rôle, ce qui serait à l’origine des AVC à répétition. 

Elle se caractérise par des fortes migraines et des accidents vasculaires cérébraux successsifs, qui provoquent des séquelles et peuvent laisser des lésions cérébrales. La maladie de Cadasil touche aussi bien les hommes que les femmes, et se manifeste à l’âge adulte.

Chez les personnes atteintes par la maladie de Cadasil, la mémoire est particulièrement touchée, ce qui rend cette pathologie très handicapante au quotidien. Des troubles visuels, cognitifs, des crises d’épilepsie et un ralentissement moteur et intellectuel peuvent également se manifester.

Une espérance de vie raccourcie

Pour les personnes atteintes par la maladie de Cadasil, l’espérance de vie est réduite à raison des multiples accidents vasculaires cérébraux qui endommagent durablement le cerveau. Actuellement, bien que la recherche pour mieux la comprendre se poursuive, il n’existe pas de traitement permettant de guérir ou d’éviter une aggravation de cette maladie. 

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