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QUESTION D'ACTU

Syndrome corticobasal

Une maladie rare empêche un patient de distinguer les chiffres alors que son cerveau les perçoit

Des chercheurs rapportent le cas d'un homme atteint d'une maladie neurodégénérative rarissime. Parmi les multiples symptômes dont il souffre, le patient est incapable de distinguer les chiffres de 2 à 9. Pourtant, des analyses de l'activité de son cerveau montre que ce dernier reçoit correctement les informations visuelles et les reconnaît. 

Une maladie rare empêche un patient de distinguer les chiffres alors que son cerveau les perçoit blackdovfx/iStock

  • Publié le 25.06.2020 à 12h00
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L'ESSENTIEL
  • La dégénérescence corticobasale est une maladie rarissime, de la famille des syndromes parkinsoniens atypiques.
  • Parmi ses symptomes, le patient dont le cas est rapporté ici est incapable de distinguer les chiffres de 2 à 9.
  • « Il ignorait complètement qu’un mot était là (derrière le chiffre, NDLR), mais son cerveau détectait effectivement sa présence. Mieux encore, il était capable de définir de quel mot il s’agissait », raconte un chercheur qui l'a examiné.

La complexité du cerveau humain nous étonnera toujours. Dans la revue PNAS datée du 22 juin, des chercheurs rapportent l'histoire d'un homme atteint d’une maladie dégénérative rare du cerveau, le syndrome corticobasal, qui l’empêche notamment de distinguer les chiffres de 2 à 9. Si l’homme n’a pas conscience des chiffres qu’il regarde, des expériences analysant les réactions de son cerveau montrent que ce dernier reconnaît parfaitement ce qu’on lui montre.

Tout débute en 2011 lorsque le patient commence à souffrir de maux de tête, de pertes de mémoire temporaires et de spasmes musculaires. Les médecins lui diagnostiquent alors une dégénérescence corticobasale (DCB). Au fil des mois, les symptômes s’aggravent et le patient commence à avoir de plus en plus de difficultés à distinguer les chiffres de 2 à 9. A la place, il perçoit des lignes noires ondulées. Si les chiffres sont imprimés dans une couleur, cette dernière devient l’arrière-plan des gribouillis noirs. Quand il détourne le regard pour ensuite fixer les chiffres de nouveau, les lignes changent de forme.

Très intrigués par son cas, les chercheurs de l’université John Hopkins (Baltimore, Maryland, Etats-Unis) décident de mener des expériences sur ce sujet, surnommé RFS dans l’article. Alors qu’ils lui montrent un visage sur lequel se trouve un numéro, l’image se brouille et RSF n’a aucune idée de l’image. L’électroencéphalographie (EEG) indique pourtant que son cerveau répond de la même manière que s’il voyait le visage. En effet, certaines parties du cerveau humain s’illuminent quand celui-ci voit un visage. Ainsi, si RFS n’a aucune conscience de regarder un visage, son cerveau, lui, le sait.

Un niveau supplémentaire de traitement neuronal 

Lorsqu'il regarde un chiffre, son cerveau doit ‘voir’ que c'est un chiffre avant de ne pas le voir — c'est un véritable paradoxe (…) dans ces recherches, nous avons essayé d'étudier le traitement qui se fait en dehors de sa conscience”, explique Michael McCloskey, principal auteur de l’étude et spécialistes des sciences cognitives. 

Les chercheurs lui montrent ensuite des mots avec des chiffres intégrés dedans. Là encore, RSF perçoit une image brouillée. Là encore, l’EGG montre que son cerveau reçoit bien l’image telle qu’elle. “Il ignorait complètement qu’un mot était là, mais son cerveau détectait effectivement sa présence. Mieux encore, il était capable de définir de quel mot il s’agissait”, raconte Michael McCloskey.

En conclusion, cette étude montre bien une séparation entre la perception du cerveau et la conscience de l’humain. Le cerveau serait donc capable d’identifier des visages, des mots et des chiffres, mais pour porter ces informations à la conscience, un niveau supplémentaire de traitement neuronal serait nécessaire. Or, la dégénérescence corticobasale de RSF l’aurait altéré.  

Une maladie rarissime

La DCB est une maladie très rare, de la famille des syndromes parkinsoniens atypiques. Au début, le patient commence à ressentir des douleurs dans la main, de plus en plus rigide, et des troubles de l’équilibre, se manifestant par des chutes. Il éprouve de plus en plus de difficultés à effectuer des gestes simples (apraxie motrice) et à bouger son visage (apraxie bucco-faciale), ce qui entraîne des troubles de la parole. 

Puis, avec l’évolution de la DCB, des troubles cognitifs s’installent, la maladie conduisant à une atrophie étendue du cortex et des noyaux gris centraux. Le patient a de plus en plus de difficultés à planifier un mouvement et une action, son débit verbal baisse et il se désinhibe. Certains souffrent également du syndrome de la « main étrangère », ayant l’impression que leur main ne leur appartient pas. 

Les lésions observées dans la DCB au niveau du cerveau sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale. Celle-ci est d’ailleurs associée à plusieurs autres maladies neurodégénératives, dont Alzheimer.

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