Publicité

QUESTION D'ACTU

Malformation

Le spina bifida, une malformation du foetus qui laisse le bas de sa colonne vertébrale à nu

Le spina bifida est une malformation grave du foetus qui se développe lors des premiers mois de grossesse. Les enfants naissent avec le contenu de leur colonne vertébrale à nu. 

Le spina bifida, une malformation du foetus qui laisse le bas de sa colonne vertébrale à nu Wikipédia / Créative commons

  • Publié 24.05.2018 à 09h30
  • |
  • |
  • |
  • |


Les cas de spina bifida, une malformation du foetus qui se développe lors des premiers mois de grossesse, augmentent en France. Selon le registre en ligne EUROCAT, leur incidence est passée de 3,87/10 000 cas sur la décennie 1991 à 2000 à 5,77/10 000 cas sur la décennie suivante, soit plus de 450 cas par an. Des chiffres dont s’émeut l’association française d’urologie, qui rappelle que la prise en charge de cette maladie doit se faire dès la naissance.

Un défaut de fermeture de la partie arrière d’une ou plusieurs vertèbres

Le spina bifida est un défaut de fermeture de la partie arrière d’une ou plusieurs vertèbres, laissant à nu et sans protection le contenu de la colonne vertébrale (méninges, moelle épinière, racines nerveuses…). Une bosse se forme alors au bas du dos, comme le montre l'illustration ci-dessous.Résultat de recherche d'images pour

Crédit : Wikipédia communs. 

La déficience en certains nutriments – en particulier l’acide folique (vitamine B9) et la méthionine – est une des raisons de la survenue de cette anomalie, dont l’origine reste pour grande partie mystérieuse.

Les conséquences de cette exposition de la moelle épinière ou de ses annexes sont nombreuses. Le spina bifida peut provoquer :  

- Une hydrocéphalie (et troubles cognitifs ou retard mentale associés).

- Une paralysie musculaire.

- Une incontinence urinaire et fécale.

- Des troubles sexuels.

- Une malformation et déformation des membres.

Dans 80%, les médecins proposent une IVG

"Les troubles sont très variables. Ils dépendent du degré de l’atteinte nerveuse et du niveau du spina", précise le Pr Xavier Gamé, urologue à l’hôpital de Rangueil à Toulouse, membre du comité de neuro-urologie de l’AFU et secrétaire général de l’AFU. Certains patients sont atteints de "spina bifida occulta" ou "fermés" : les arcs vertébraux sont mal soudés mais la moelle reste protégée par la colonne et par la peau, contrairement aux spina bifida "ouverts" ("spina bifida aperta") qui laissent à nu du matériel nerveux.

Le spina bifida peut être détecté au sixième mois de grossesse. Dans 80% des cas, les médecins proposent une IVG. Si les parents la refusent, "ces troubles doivent être gérés dès la naissance, sinon ils conduisent à une dégradation rapide de l’appareil urinaire (vessie et rein)", insiste Xavier Gamé. Les infections à répétition risquent d’entraîner une pyélonéphrite, elle-même à l’origine d’une altération de la fonction rénale. À terme, faute d’un traitement préventif bien conduit, le patient devient précocement insuffisant rénal et peut se retrouver en attente de transplantation dès l’âge de 20 ans. Des calculs (lithiase urinaire) peuvent également perturber le quotidien. Du côté de la vessie, la muqueuse, soumise à un état inflammatoire permanent, risque aussi de se cancériser (carcinomes urothéliaux, carcinomes épidermoïdes…).

Suivi psychologique

Un suivi urologique est donc indispensable. Si la vessie est rétentionniste, la solution consiste à sonder l’enfant régulièrement pour éviter que les urines s’accumulent et que l’organe se distende. "C’est fait au départ par les parents mais dès l’âge de 5 ou 6 ans, l’enfant peut apprendre à faire son autosondage", explique le Pr Gamé. En parallèle, il faut traiter l’incontinence. Une échographie annuelle de rein et de la vessie doit également dépister d’éventuelles anomalies de structure, ainsi qu’une évaluation annuelle de la fonction rénale.

Enfin, une évaluation du fonctionnement de la vessie et du sphincter s’impose tous les 2 ans (bilan urodynamique). Ces troubles nécessitent parfois un suivi psychologique car ils peuvent être à l’origine de suicide chez l’adolescent. "La prise en charge d’un patient spina bifida est forcément pluridisciplinaire : pédiatrique, neuropédiatrique, urologique, psychologique, médecine physique et de réadaptation…. Il faut que tous les soins soient réalisés en concertation", ajoute Xavier Gamé. À ce prix, les enfants atteints de spina bifida peuvent mener une vie presque normale avec une qualité de vie acceptable.

Ce sujet vous intéresse ? Venez en discuter sur notre forum !
Vous aimez cet article ? Abonnez-vous à la newsletter !

EN DIRECT

Publicité

LES MALADIES

J'AI MAL

Bras et mains Bras et mains Tête et cou Torse et haut du dos Jambes et pied

SYMPTÔMES

Publicité