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La chorée de Huntington, le terrible diagnostic

Même s’il n’existe pas de maladie sympathique, avec la chorée de Huntington, on touche le fond de l’horreur d’un diagnostic médical. Mouvements anormaux et détérioration mentale. Et juste un petit espoir de traitement...

La chorée de Huntington, le terrible diagnostic Inserm

  • Publié 01.12.2017 à 18h35
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Souffrir de chorée de Huntington, c’est souffrir d’une maladie rare, héréditaire, que l’on l’appelait autrefois la « danse de saint-Guy » en raison des mouvements incontrôlés que provoque cette dégénérescence du cerveau. Mouvements bizarres, mais également détérioration intellectuelle progressive. D’abord de l’irritabilité ou de la dépression, puis petit à petit, une disparition totale des relations avec l’extérieur. Même si les spécialistes n’aiment pas la comparaison, il est difficile de ne pas penser à la maladie d’Alzheimer. Certes, les causes sont différentes, mais le résultat est souvent le même. Sauf que dans le cas de la chorée de Huntington, ce sont souvent des adultes jeunes – 30, 40 ans – qui sont touchés. Avec, c’est là où la maladie est particulièrement horrible, une transmission familiale importante, qui fait de cette maladie incurable une loterie insupportable. Car on a trouvé où était l’anomalie sur les chromosomes. Ce qui, à défaut de proposer un traitement, rend le dépistage possible. Imaginez donc le choix terrible dans une famille où existe un cas de cette maladie. Soit ignorer ce que sera demain, soit savoir que l’on sera inexorablement atteint… soit être rassuré. On traite les symptômes pour rendre la vie moins pénible mais l’espoir, c’est comprendre pourquoi pour mettre enfin en place un traitement curateur.

Depuis quelques années, un espoir immense réside dans la greffe de cellules nerveuses de fœtus, ces cellules susceptibles de régénérer le cerveau défaillant. Un premier essai en 2006. Une dizaine de personnes avaient bénéficié de ce traitement révolutionnaire avec des premiers résultats que l’on savait encourageants et qui avaient été officiellement confirmés dans la revue américaine Lancet Neurology qui saluait à l’époque la performance de l’équipe française de Créteil dans la banlieue parisienne. Même s’il est interdit de parler de guérison… mais plutôt de ralentissement, c’est une nouvelle de taille… et pour d’autres maladies neurologiques comme la maladie de Parkinson.

Le site de l’INSERM donne des infos sur la poursuite de ce travail.

https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/huntington-maladie

Un essai nouvel essai clinique vient de s’achever qui concerne 45 patients. La technique testée a consisté à implanter dans le striatum des patients des cellules neuronales fœtales qui se différencient en neurones fonctionnels et établissent des connexions avec les neurones résiduels. Une stratégie qui ne permettra pas de guérir de la maladie, mais pourrait stabiliser ou restaurer des fonctions. Les patients ont reçu deux injections de cellules neuronales à quelques mois d’intervalle et ont été suivis pendant 20 à 40 mois. Les résultats ne sont pas encore publiés mais, lors du précédent essai, la greffe avait été bénéfique chez trois patients, entraînant une stabilisation des symptômes moteurs et cognitifs 18 mois après la greffe.

Si les résultats de cette nouvelle étude sont positifs, il faudra envisager l’utilisation de cellules souches plutôt que celle de cellules fœtales : obtenir en quantité suffisante des cellules fœtales prélevées à 7-12 semaines de développement pour 45 patients a nécessité treize ans ! Un délai beaucoup trop long pour une application clinique. En outre, l’utilisation de cellules souches permettra de choisir des cellules immunocompétentes dans des banques, afin d’éviter un rejet de greffe.

Il y aurait bien une solution. Les cellules embryonnaires et le clonage… qui est pour le moment interdit dans notre pays, même à visée thérapeutique, ce qui doit être difficile à comprendre lorsque l’on est touché par cette terrible maladie.

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