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Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité

Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité

Publié le 23.01.2016
Mise à jour 13.02.2016
Maladie de Horton : des douleurs de la tête et un risque de cécité
©123RF-Kamil Macniak

La maladie de Horton est une « artérite inflammatoire », touchant en particulier les artères de la tête. La maladie survient la plupart du temps chez les personnes âgées. Le risque majeur de la maladie est la perte brutale de la vision (« cécité »).

Par le Dr Jean-Paul Marre, rhumatologue, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris

Maladie de Horton : COMPRENDRE

Des mots pour les maux

La maladie de Horton est une « artérite inflammatoire », c’est-à-dire une inflammation de la paroi des artères qui prédomine sur les branches de l’aorte et surtout de la carotide externe.
Elle touche de façon plus évidente les artères qui battent sur les tempes, à la tête, temporales et c’est pour cela qu’elle est aussi appelée « artérite temporale », même si d’autres artères de la tête peuvent être touchées.<br

Qu'est-ce qu’une maladie de Horton ?

La maladie de Horton, ou « artérite gigantocellulaire », est une atteinte inflammatoire de la paroi de certaines artères de moyen calibre, probablement d’origine auto-immune. Elle a une prédilection pour les branches de la carotide externe et, en particulier, l’artère temporale superficielle.
Les parois des artères touchées par la maladie inflammatoire sont infiltrées par de grandes cellules immunitaires appelées « cellules géantes ». Il existe également un épaississement ou un gonflement de la paroi, qui entraîne le rétrécissement du calibre intérieur, voire l’obstruction de l’artère. Ainsi, le passage du sang est ralenti ou arrêté, ce qui empêche l’artère d’apporter aux tissus de l’oxygène et des nutriments en quantité suffisante.
Les signes observés dans les différents organes sont le résultat de cette inflammation et de ce manque d’oxygène en aval du rétrécissement des vaisseaux. L’état inflammatoire des artères temporales les rend sensibles et douloureuses, et provoque des maux de tête. Au niveau des muscles de la mâchoire, le manque d’oxygène rend la mastication difficile et douloureuse au-delà d’une certaine durée (crampes). Quant aux troubles visuels éventuels (vue double), ils résultent du fait que le nerf optique (conduisant les informations visuelles de l’œil au cerveau) cesse d’être irrigué par l’artère correspondante, atteinte également par l’inflammation.
La maladie de Horton survient en priorité chez des sujets âgés et s’associe à un syndrome inflammatoire biologique (élévation de la vitesse de sédimentation) et une altération de l'état général. Elle s'associe souvent à une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) qui est une atteinte inflammatoire des vaisseaux des muscles de la racine des membres. La gravité de la maladie de Horton tient aux complications ischémiques potentielles, en particulier sur l’artère ophtalmique.

Quels sont les signes de la maladie de Horton ?

Les premiers signes de la maladie peuvent ressembler à une grippe avec : malaise, fièvre et fatigue, d’apparition récente chez une personne de plus de 60 ans.
Puis, peu à peu, apparaissent les signes caractéristiques de la maladie et notamment les maux de tête (« céphalées »). Elles sont typiquement situées au niveau des tempes (région temporale ou temporo-pariétale) souvent permanentes et parfois violentes, mais parfois ce ne sont que de simples lourdeurs plutôt que de véritables douleurs. Il existe une augmentation de l’intensité de la douleur lors du toucher de la région temporale ou du cuir chevelu, par exemple, quand on se peigne (« signe du peigne ») ce qui  est évocateur.
On peut observer des signes inflammatoires locaux : artère inflammatoire, gonflée, rouge, dure au palper, avec abolition du pouls (l’artère « ne bat plus »). Parfois, l’arrêt de la circulation dans l’artère, et l’ischémie qui en résulte, peut aller jusqu’à provoquer des lésions du cuir chevelu et des nécroses de la peau qui recouvre la tête sur les tempes (« nécrose du scalp »).
Les signes généraux (fièvre, amaigrissement ou fatigue) sont très fréquents.
Il peut s’y associer une faiblesse douloureuse de la mâchoire à la mastication au bout d’un certain temps de mastication (« claudication de la mâchoire »), des brûlures ou picotements de la langue (« paresthésies ») et surtout des signes oculaires qui sont présent chez 30 % des malades : en particulier une vue double (« diplopie »), un flou visuel, une chute de la paupière supérieure (« ptosis ») ou même une perte brutale, partielle ou totale, de la vision d’un œil (« cécité monoculaire »).
Dans près de la moitié des cas de maladie de Horton, il peut exister une association à une « pseudopolyarthrite rhizomélique » avec des douleurs et une raideur le matin qui vont toucher les épaules, le cou et les hanches.
L’inflammation artérielle peut toucher d’autres branches de la carotide comme l’artère occipitale (céphalée occipitale ou occipito-cervicale), l’artère faciale (douleurs et œdème de la face), l’artère maxillaire (claudication intermittente de la mâchoire, ou fatigabilité douloureuse à la mastication), l’artère linguale (douleur de la langue ou « glossodynies », parfois une nécrose ou un ulcère de la langue, des troubles de la déglutition, douleurs laryngées et toux chronique isolée).
Enfin, l’artérite temporale peut parfois se manifester par des signes psychiatriques ou respiratoires. De nombreux malades souffrent en effet de dépression et, plus rarement, la maladie de Horton peut toucher les poumons ce qui est responsable de l’apparition d’une toux sèche (5 à 10 % des cas).

Quelles sont les causes de la maladie de Horton ?

La cause de la maladie de Horton reste inconnue. Il existe un gradient nord-sud avec une fréquence plus importante dans les pays nordiques que dans les pays méditerranéens.
Les lésions sur la biopsie d’artère temporale suggèrent une réaction immunologique dirigée contre l’un des constituants de la paroi artérielle en particulier « l’élastine ». Cette lésion ferait intervenir l’immunité à médiation cellulaire, impliquant les « lymphocytes T ».
Tout ceci fait évoquer une maladie auto-immune liée à une vulnérabilité génétique de la maladie qui s’exprimerait en présence de certains facteurs d’environnement d’origine infectieuse.

Quelles sont les complications de la maladie de Horton ?

La complication la plus grave de la maladie de Horton est la perte de la vision d’un œil (« cécité monoculaire »). La cécité peut être due à l’occlusion de l'artère ophtalmique qui irrigue le nerf optique, ou de l'une de ses branches. Le plus souvent il s'agit des « branches ciliaires courtes postérieures » de l'artère ophtalmique à l'origine d'une ischémie de la tête du nerf optique, plus rarement il s'agit d'une thrombose de l'artère centrale de la rétine.
La cécité est rarement inaugurale de la maladie, la céphalée et des troubles visuels transitoires la précèdent en général, ce qui doit conduire à sa prévention par la mise en route précoce d’un traitement. La cécité est en général définitive et peut devenir bilatérale si rien n’est fait.
D’autres troubles visuels sont possibles à type de perceptions anormales d’éclairs (« phosphènes »), de déficit du champ visuel (« scotome »), de vue double (« diplopie »), de chute de la paupière (« ptosis »), de douleurs orbitaires...
Le traitement corticoïde est une urgence car il est le seul capable d'empêcher la cécité dès l'apparition de signes cliniques prémonitoires. En effet, lorsque la cécité est installée (ischémie avec infarctus dans le nerf optique), le traitement corticoïde n'est plus efficace.

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