Le sarcome d’Ewing tient son nom du médecin pathologiste américain, James Ewing, qui l'a décrit pour la première fois en 1921. Chaque année en France, entre 80 et 100 cas sont diagnostiqués, avec 70 % des patients qui ont entre 5 et 25 ans, précise le centre de lutte contre le cancer Gustave Roussy.

Dans quelles parties du corps se développe le sarcome d’Ewing ?

Ce cancer se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Mais il possède également un fort pouvoir invasif et “il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse”, détaille l’Institut Curie. Au moment du diagnostic, 30 à 35 % des patients présentent déjà des métastases.

Les signes du cancer osseux à repérer

Dans un premier temps, le sarcome d’Ewing évolue silencieusement, sans signe particulier. Au fur et à mesure que la tumeur progresse, le malade pourra constater :

1. la présence d’une masse ou d’un gonflement au niveau de l’os malade ;
2. une douleur, raideur ou sensibilité au site de la tumeur ;
3. une douleur qui peut réveiller l’enfant de son sommeil profond ;
4. une diminution de la motricité, pouvant aller jusqu’à des difficultés à marcher ;
5. des os faibles, avec un risque de fracture ;
6. une fatigue, une perte de poids, de la fièvre ou encore une anémie.

Les traitements de la tumeur d’Ewing

“Le traitement du sarcome d’Ewing comprend trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission, minimiser les risques de récidive de la maladie et maximiser les chances de guérison avec le minimum de séquelles”, explique le centre Gustave Roussy. C’est lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire que les médecins décident précisément de la stratégie à suivre. Dans la plupart des cas, les formes localisées sont traitées par une combinaison initiale de chimiothérapie et de chirurgie, qui a pour objectif d’enlever toute la portion de l’os malade, puis de le reconstruire. Dans de rares cas, lorsque l’envahissement local de la tumeur est important, une amputation peut être nécessaire. Viennent ensuite une chimiothérapie postopératoire, et parfois une radiothérapie.

Lorsque la tumeur est localisée, les chances de guérison sont de l’ordre de 70 %. En revanche, les formes métastatiques ont un pronostic plus défavorable, avec des risques de rechutes.

95 % des tumeurs d’Ewing sont dues une altération génétique

Les chercheurs de l’Institut Curie ont découvert que “près de 95 % des tumeurs d’Ewing sont dues une altération génétique : le plus souvent, il s’agit d’une translocation qui se produit entre les chromosomes 11 et 22 et aboutit à la synthèse d’une protéine anormale EWS-FLI-1”.

“L’existence de ces mutations génétiques particulières est retrouvée dans de nombreux cancers pédiatriques, laissant ainsi entrevoir la possibilité d’immunothérapies ciblant ces protéines spécifiques de la tumeur, explique le Dr Olivier Delattre, directeur de recherche Inserm à la tête de l’unité Cancer, Hétérogénéité, Instabilité et Plasticité – CHIP (Institut Curie/INSERM/Université de Paris). Cette découverte pourrait s’avérer révolutionnaire pour la prise en charge des tumeurs de l’enfant qui constituent aujourd’hui la 2ème cause de mortalité chez les moins de 15 ans.” Les premiers résultats des travaux sont d’autant plus encourageants que les scientifiques ont montré que “des centaines de ces néogènes peuvent être détectés dans divers cancers caractérisés par des facteurs de transcription chimériques oncogènes”, précise l’Inserm. “La grande spécificité et l’expression récurrente de ces peptides dans une grande diversité de sarcomes de l’enfant en font des cibles thérapeutiques prometteuses pour le développement d’immunothérapies dans le traitement des cancers pédiatriques.”