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Progrès scientifique

La recherche avance contre la progéria

Grâce à une molécule synthétisée en laboratoire, les chercheurs ont réussi à ralentir le vieillissement des cellules. D’autres tests doivent cependant être faits pour améliorer les résultats chez l’humain.

La recherche avance contre la progéria Designer491/iStock

  • Publié 27.11.2019 à 10h30
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Des enfants piégés dans des corps de vieillards, voilà ce qu’est la progéria. Cette maladie actuellement incurable, aussi connue sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford, est liée à une forme défectueuse de la protéine lamine A présente dans le noyau cellulaire. Cette mutation génétique extrêmement rare, qui touche environ un enfant sur huit millions, entraîne un vieillissement précoce cinq à dix fois supérieur à la normale. Selon les données de l’Inserm, l’espérance de vie des personnes atteintes de la progéria ne dépasse 13 ans. 

Des recherches menées à l'Institut Karolinska, en Suède, et à l'IFOM, l'Institut FIRC d'oncologie moléculaire, en Italie, apporte un nouvel espoir. Grâce à des oligonucléotides anti-sens, un fragment d’ARN synthétisé en laboratoire capable de se lier à l’ARN d’un porteur, les chercheurs pensent pouvoir lutter contre le vieillissement prématuré des enfants, qui meurent le plus souvent de complications cardiovasculaires. Les résultats de l'étude ont été publiés le 18 novembre dans la revue Nature Communications.

Désactiver le gène de la progéria

Identifiée en 2003 par une équipe de chercheurs français et par Maria Eriksson, co-autrice de cette nouvelle étude, la progéria inhibe la division cellulaire grâce à la protéine lamine A, qui est située sur le premier chromosome et qui est responsable du vieillissement précoce. Cette protéine, qui joue un rôle lors de la division cellulaire, entraîne une perturbation au niveau des télomères, des structures à l’extrémité des chromosomes. Lorsque ces télomères se multiplient trop rapidement, l’organisme les considère comme corrompu et provoque leur destruction, ce qui entraîne un vieillissement accéléré et des décès précoces à l'adolescence dus à des complications cardiovasculaires. 

Jusqu’à présent, tous les traitements contre la progéria ont donné de bons résultats chez la souris, mais chez l'homme, les résultats restent décevants.

Pour cette nouvelle étude sur des souris et des cellules humaines, les chercheurs ont ajouté des oligonucléotides anti-sens, afin de désactiver les gènes nuisibles. Ils ont ainsi remarqué que l’ajout de ces oligonucléotides anti-sens réduisait la destruction des télomères, ce qui in fine, ralentit le vieillissement. 

Améliorer les effets chez l’humain

Maria Eriksson, qui est également professeure au département de biosciences et de nutrition de l'Institut Karolinska, déclare : “Nous avons constaté des effets positifs dans le traitement des souris, mais chez les humains, l'effet a été trop faible. Nous devons donc repenser et trouver de nouvelles façons de traiter la maladie”, affirme la chercheuse. Pour Maria Eriksson, l'utilisation d'oligonucléotides anti-sens conduit à une division cellulaire plus normalisée, ce qui peut améliorer la santé des patients et prolonger leur durée de vie.

Agustin Sola-Carvajal, ancien post-doctorant du groupe de recherche de Mafria Eriksson et co-auteur de l’étude, détaille les résultats obtenus. “Dans un modèle de progéria de souris génétiquement modifié traité de la même manière, nous avons constaté une augmentation significative de l'espérance de vie maximale de 44%, et de l'espérance de vie moyenne, qui a augmenté de 24%. Ces résultats sont très prometteurs.”

L'équipe de recherche constate que des recherches supplémentaires sont nécessaires pour analyser comment les niveaux relativement faibles de progerine observés chez les personnes en bonne santé contribuent au vieillissement et aux maladies liées à l’âge. “Il est intéressant de noter que les oligonucléotides anti-sens sont maintenant inclus comme médicaments dans les essais cliniques avancés, dont certains sont déjà approuvés par la Food and Drug Administration (l’agence du médicament américaine, NDLR) aux États-Unis”, conclut Maria Eriksson. 

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