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Maladie rare

Acromégalie : une maladie aux multiples facettes

La journée des maladies rares donne un coup de projecteur sur l’acromégalie, une pathologie qui change l’apparence des patients et leur fait courir de nombreux risques.  

Acromégalie : une maladie aux multiples facettes

  • Publié 28.02.2017 à 19h14
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Il est impossible de devenir James Bond, mais il est possible de ressembler à l’archétype du méchant qui lui est opposé. En effet, l'acteur qui incarne "Requin", avec ses redoutables mâchoires a souffert d’une « giganto-acromégalie » en raison de l’apparition au cours de l’adolescence d’un adénome de sa glande hypophyse.
Cette glande est située dans la boite crânienne, sous le cerveau. Une  "tour de contrôle" de la sécrétion de l'hormone de croissance et de bien d'autres. La multiplication des cellules sécrétrices d’hormone de croissance est à l’origine de complications qui vont toucher l’ensemble du corps et son fonctionnement.

Un adénome de l’hypophyse dans 95 % des cas

Un « adénome » est une petite tumeur bénigne, qui apparaît sur la glande hypophyse, et aboutit à une augmentation de l’hormone de croissance (« GH en anglais et « STH » en français). Dans le cas de "Requin" , cet adénome est très vraisemblablement apparu à la fin de l’enfance ou au début de l’adolescence. L'acteur a grandi de manière impressionnante, ses traits se sont déformés avec une hypertrophie des mâchoires et du front . Il a dû vraisemblablement changer souvent de chaussures et de gants en raison de l’hypertrophie de pieds et de ses mains.

Un retard du diagnostic péjoratif

La plupart du temps, l’acromégalie apparaît à l’âge adulte (entre 30 et 40 ans) et cette modification du visage des mains et des pieds est alors isolée. La taille reste normale.Ces signes dysmorphiques « apparents » sont le plus souvent diagnostiqués de manière trop tardive en raison de la très grande progressivité de leur installation : c’est souvent la comparaison des photos du paitent, à des âges différents, qui alerte les malades et les familles.

Ce diagnostic tardif est pénalisant pour la santé car la maladie a déjà un retentissement sur d’autres organes : plus grande épaisseur de la peau, problèmes articulaires importants, diabète et augmentation de taille de la thyroïde (« goitre »), du foie (« hépatomégalie »), du crâne (surdité et maux de tête) et surtout du cœur (« cardiomégalie »), avec une insuffisance cardiaque difficile à traiter.

Enfin, l’adénome, de par sa taille croissante, peut retentir sur les autres cellules de l’hypophyse, en les compressant à l’intérieur du crâne : en particulier, celles sécrétant les hormones qui stimulent la thyroïde, à l’origine d’une « insuffisance thyroïdienne », les glandes surrénales (« insuffisance surrénale ») et les ovaires ou les testicules (« insuffisance gonadotrope »).  
Enfin, à un stade tardif, l’adénome de l’hypophyse devient tellement gros qu’il compresse dans le crâne les nerfs optiques (qui passent de chaque côté de l’hypophyse en allant vers les globes oculaires) et provoque des troubles de la vue. Conclusion, le diagnostic doit être le plus précoce possible au moment où l’adénome est tout petit (« microadénome ») et accessible à un traitement efficace et peu invalidant.

Du fait de la grande diversité des troubles, plusieurs types de médecins sont susceptibles d’être concernés par les premiers troubles de cette maladie, ce qui complique encore le diagnostic. L’épaississement des traits du visage, des mains et des pieds doit bien sûr amener à consulter, mais il faut se méfier des douleurs articulaires rebelles et sans causes apparentes, surtout si elles s’associent à des douleurs diffuses de la colonne vertébrale, inexpliquées (ou trop facilement expliquées par des lésions d’un disque intervertébral), ou à une grande fatigue permanente, une prise de poids, un goitre, un diabète, une surdité, des ronflements (avec des pauses respiratoires la nuit), un essoufflement à l’effort ou un diabète.




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