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Neurones moteurs

Maladie de Charcot : des amas de protéines en cause

L'accumulation d'une protéine dans les cellules nerveuses serait à un élément clé du développement de la maladie de Charcot.  

Maladie de Charcot : des amas de protéines en cause ktsdesign/epictura

  • Publié 04.05.2016 à 15h21
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C'est un nouveau pas en avant pour la lutte contre la maladie de Charcot, appelée aussi sclérose latérale amyotrophique (SLA). Une équipe de chercheurs de l’université d'Umea, en Suède, vient de découvrir que l’agrégation d'une protéine dans les neurones est liée au développement rapide de la maladie neurodégénérative. L'étude a été publiée dans le Journal of Clinical Investigation.

Une propagation rapide

La SLA est une maladie qui provoque la dégénérescence des motoneurones, qui sont des cellules nerveuses directement connectées à un muscle et qui commandent sa contraction. Elle provoque à terme une paralysie du patient et son décès. Les chercheurs savent que la protéine SOD1 est présente dans les cellules du cerveau et de la moelle épinière des patients atteints, mais son rôle n'a jamais été compris. 

Le professeur du département bio-médical de l'université, Thomas Brännström, et son équipe ont voulu savoir si l'agrégation de SOD1 entraîne une dégénérescence des neurones ou s'il s'agit d'un effet secondaire. Les scientifiques ont pour cela injecté une petite quantité de SOD1 dans la moelle épinière de souris. Les résultats de l'expérience montrent que l'agrégation de la protéine dans les moto-neurones s'est opérée rapidement dans toutes les cellules nerveuses le long de la moelle épinière.

Actuellement aucun traitement

Les chercheurs ont aussi observé que l'accumulation d'agrégation de SOD1 dans les neurones  progressait en même temps que la maladie, prouvant son rôle crucial dans le développement de la SLA.

La présence de SOD1 dans les neurones est due à une mutation génétique. Les chercheurs suédois espèrent mieux comprendre l'origine de ces changements dans le génome. Leur nouvel objectif est de mettre au point des stratégies d'intervention afin d’empêcher ou de stopper le développement de la maladie.

Aucun traitement n’existe à l’heure actuelle contre la maladie de Charcot. Cette affection touche 5 000 à 7 000 patients en France soit 2,5 cas pour 100 000 habitants. Les personnes les plus touchées ont principalement entre 40 et 60 ans.

 

 

 

 

 

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