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QUESTION D'ACTU

Espérance de vie, état de santé

Téléthon : des succès importants dans la mucoviscidose

L’espérance de vie s’allonge, l’état de santé général s’améliore. Dans la mucoviscidose, l’espoir est au rendez-vous selon les résultats d’une étude canadienne.

Téléthon : des succès importants dans la mucoviscidose Affiche de la campagne "Vaincre la mucoviscidose"

  • Publié 06.12.2014 à 16h09
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Les centres d’appel 36 37 rouvrent leurs lignes à l’occasion du Téléthon 2014. Tout le week-end, les Français pourront soutenir la recherche contre les maladies génétiques rares. C’est aussi l’occasion d’annoncer de bonnes nouvelles. Dans la mucoviscidose, qui touche surtout les fonctions digestives et respiratoires, le pronostic des patients s’améliore depuis 20 ans, selon une étude parue dans l’European Respiratory Journal.

 

Un état de santé global amélioré

Les auteurs de l’article ont utilisé un registre canadien qui a suivi 5 700 patients atteints de mucoviscidose par périodes de 5 ans, entre 1990 et 2012. Ils en concluent que le pronostic global a évolué dans le bon sens. « L’espérance de vie et l’âge moyen au décès des patients atteints de mucoviscidose a beaucoup augmenté en 20 ans. L’espérance de vie est passée de 31 environ à 49 ans entre 1990 et 2012 », explique Isabelle Durieu, interniste au CHU de Lyon (Rhône) et présidente de la Société française de la mucoviscidose. « L’âge médian au décès est passé de 21 à 32 ans. L’espérance de vie pour les cohortes les plus récentes va bientôt atteindre une cinquantaine d’années, ce qu’on décrit dans la plupart des pays occidentaux. »

 

Ces bons résultats s’expliquent par le fait que les malades sont en meilleure santé générale. Le volume expiratoire maximum en une seconde, qui sert à mesurer la capacité respiratoire, est plus élevé qu’il y a vingt ans. Par ailleurs, l’état nutritionnel des patients a évolué, et on remarque un peu plus de patients en surpoids. « L’amélioration du pronostic est probablement liée au fait que l’état nutritionnel des patients s’est amélioré et que leur fonction respiratoire se dégrade moins vite », analyse Isabelle Durieu. « L’ensemble contribue à améliorer l’espérance de vie. »

 

Une maladie aux manifestations multiples

La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche 200 nouveaux-nés par an. D’origine génétique, elle se caractérise par une mutation du gène codant la protéine CFTR, présente dans les cellules de différentes muqueuses. C’est pourquoi la maladie comporte des symptômes respiratoires (les plus connus) mais aussi digestifs.

Le plus souvent, un mucus encombre les bronches et entraîne une broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) et, à terme, une insuffisance respiratoire. Ce mucus favorise aussi des infections.

Au niveau gastro-intestinal, la majorité des patients souffrent d’insuffisance pancréatique. Le mucus présent au sein du système digestif favorise les arrêts du transit, et donc les alternances diarrhée/constipation, malabsorption de nutriments et vitamines. D’autres symptômes peuvent apparaître (cirrhose du foie, diabète, maladies cardiaques).

 

Le diabète augmente le risque de décès

Si l’état de santé général des malades s’améliore, certaines comorbidités sont associés à un fort risque de décès. Les exacerbations pulmonaires (augmentation de la toux, de l’encombrement, du volume et de la purulence des crachats ou de la gêne respiratoire) quadruplent ce risque. La présence d’une malnutrition double la probabilité que le malade décède, tout comme un diagnostic de diabète chez les patientes.

 

Pour le moment, la mucoviscidose ne dispose pas de traitement curatif. Différentes approches thérapeutiques permettent toutefois d’apaiser les personnes qui en sont atteintes : la kinésithérapie respiratoire permet une réhabilitation des capacités. Des traitements par inhalation sont disponibles, et de nombreux antibiotiques aident à prendre en charge les infections pulmonaires. La nutrition est incluse dans la prise en charge des malades, dans la mesure où une alimentation riche et équilibrée est importante pour maintenir un état de santé stable. 

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