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QUESTION D'ACTU

Des tumeurs rares

Une jeune Française en meurt à 13 ans : qu’est-ce que l’angiosarcome du sein ?

Extrêmement rare, ce type de tumeur a un mauvais pronostic. Shiloh, 13 ans, en est décédée en décembre dernier. 

Une jeune Française en meurt à 13 ans : qu’est-ce que l’angiosarcome du sein ? gorodenkoff/istock


  • Publié le 24.05.2022 à 12h30
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L'ESSENTIEL
  • L’angiosarcome est une tumeur rare, dont le pronostic est mauvais.
  • L’angiosarcome du sein représente 0,04% des tumeurs touchant cette partie du corps.
  • La médiane de survie de l’angiosarcome du sein est de treize mois.

Le diagnostic est tombé quatre mois avant son décès, et les traitements n’ont pas permis de la sauver. Shiloh est décédée quelques mois après ses 13 ans, d’un angiosarcome mammaire. Dans un article paru dans Le Parisien, lundi 23 mai, sa mère, Diane, revient sur les mois d’errance médicale et sur sa volonté de saisir la justice. 

Les mammographies, un examen déconseillé pour les jeunes femmes

"Quand je disais que c’était un cancer, on me disait : Mais, madame, un cancer du sein à 12 ans, ça n’existe pas", raconte-t-elle. En mars 2021, Shiloh s’inquiète de petits boutons et de peau d’orange qui apparaissent sur son sein gauche. Avec sa mère, elle se rend au centre d’imagerie de la femme de Franconville dans le Val d’Oise. "L’enfant présentait un sein gonflé, chaud et douloureux, symptômes qui évoquaient cliniquement un processus inflammatoire ou infectieux de type mastite, infiniment plus fréquent qu’un cancer à cette âge", précise la direction au Parisien. Aucune mammographie n’est alors réalisée, car le rayonnement lié à l’examen peut être néfaste chez les femmes de moins de 30 ans. Pendant de longs mois, la jeune femme et sa mère errent de cabinet médical en cabinet médical, sans que la cause des douleurs au sein soit découverte. Des antibiotiques lui sont prescrits mais la jeune femme continue de souffrir.  

Un protocole de chimiothérapie démarré en août 

Au cours de l’été 2021, un médecin du centre international de dermatologie de Levallois Perret examine Shiloh et tombe des nues face à l’état du sein de la jeune femme. Il l’oriente vers les urgences gynécologiques de l’hôpital franco-britannique situé dans la même ville. Là bas, des médecins réalisent une échographie. Après des mois d’errance, le diagnostic tombe : c’est une tumeur maligne, un angiosarcome mammaire de grade II. Dès le 18 août, l’adolescente démarre un protocole de chimiothérapie à l’Institut Curie contre le cancer. Au début, son organisme réagit favorablement, puis la tumeur reprend sa croissance et des métastases, des cellules cancéreuses qui migrent hors de la tumeur, apparaissent. Shiloh décède le 8 décembre à l’hôpital Curie.

Pour les parents, il est clair que si le cancer avait été pris en charge à temps, "il y avait la possibilité qu’elle s'en sorte". Ils comptent porter plainte contre les différents établissements de santé et médecins n'ayant pas prescrits d'examens. "Même si cela prend dix ans, j’irai jusqu'au bout", affirme Diane au Parisien. Pour l’avocate des parents, Me Sabine Doucinauf, il s’agit d’un refus de soin. "On n’aurait jamais dû renvoyer Shiloh chez elle dans son état. Les médecins ne savaient pas ce qu’elle avait, ils auraient dû la garder", explique-t-elle au Parisien

Deux types d'angiosarcome 

Au même média, un médecin rappelle que ces tumeurs sont très rares. Selon une étude parue dans Bulletin du cancer, huit cas ont été diagnostiqués et traités à l’Institut Gustave Roussy entre 1954 et 1995. "Au moment du diagnostic, les patientes ont entre 32 et 68 ans", précise le texte. Cette tumeur n’est pas un cancer du sein proprement dit, elle s’installe parfois sur d’autres parties du corps. Selon une autre étude, réalisée par le même service hospitalier, les angiosarcomes se développent plus fréquemment sur la peau de la tête ou du cou. Ils sont dits primitifs lorsqu’ils se manifestent chez la femme jeune, entre 30 et 40 ans, sans facteur de risque. Mais il peut être secondaire, dans ce cas, il concerne plutôt des femmes âgées, de 69 ans en moyenne, ayant déjà été traitée par radiothérapie pour un cancer du sein. "Cliniquement, l’angiosarcome du sein se présente sous forme d’une masse indolore, souvent de grande taille (jusqu’à 20 cm) et de croissance rapide", indique l’étude. Les femmes touchées observent généralement des anomalies cutanées comme des plaques rougeâtres ou violacées. Pour l’heure, son traitement est complexe : "Exceptée la chirurgie lorsque la tumeur est encore localisée, il n’existe aucun consensus sur le traitement de ce cancer résistant aux chimiothérapies", informe l’Inserm. 

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