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QUESTION D'ACTU

Etude française

Vieillissement précoce : des chercheurs réparent des cellules malades

Des chercheurs français ont réussi à rétablir l’activité normale dans des cellules atteintes du syndrome de Cockayne. Une demande de brevet a été déposée.

Vieillissement précoce : des chercheurs réparent des cellules malades PURESTOCK/SIPA

  • Publié 21.05.2015 à 13h30
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Le vieillissement des cellules concerne tout un chacun. Or chez certaines personnes, ce processus est précoce lorsqu’ils sont atteints de maladies génétiques rares, tel que le syndrome de Cockayne et pour lesquels il n’existe à ce jour aucun traitement.
Des chercheurs de l’Institut Pasteur et du CNRS, en collaboration avec des scientifiques de l’Institut Gustave Roussy et du CEA (Commissariat à l'énergie atomique, organisme public de recherche) ont réussi à « rétablir une activité normale dans les cellules issues de patients atteints » de cette pathologie.

Cette maladie génétique rare a une incidence de 2,5 par million de naissances. La plupart des malades décèdent pendant l’enfance, et parfois avant l’âge de sept ans dans les cas les plus sévères de la pathologie. Perte de poids, de cheveux, de l’audition ou encore de la vue sont les signes graves de la maladie. Cette dernière entraîne également des déformations faciales et une neurodégénérescence.

Des mutations dans deux gènes

Pour arriver à leurs résultats, les chercheurs se sont donc intéressés au syndrome de Cokayne. Ils ont constaté que la protéase HTRA3, une enzyme, était impliquée dans la maladie génétique. Lorsqu’elle est surexprimée chez les patients atteints du syndrome, elle provoque un dysfonctionnement des mitochondries, qui ont un rôle dans l’apparition des symptômes de vieillissement chez les enfants.
Les résultats de ces travaux, publiés en ligne dans la revue américaine PNAS le 18 mai dernier, permettront aux scientifiques de mieux comprendre les mécanismes du vieillissement en général.

Les travaux, réalisés en laboratoire, se sont portés sur les cellules de patients malades. Le syndrome est causé par des mutations dans deux gènes, qui participent à la réparation des dommages de l’ADN dus aux rayons ultraviolets (UV).

Ecoutez...
Miria Ricchetti, chef de laboratoire à l'Institut Pasteur : « Pendant très longtemps nous n'avons pas trouvé de différence entre le syndrome de Cockayne et le syndrome de l'UVSS (UltraViolet Syndrom Sensitiv ...»

Chez les personnes atteintes, lorsque l’ADN est endommagé à cause des rayons du soleil, il ne peut pas se réparer entièrement. Mais ce défaut de réparation n’est pas le seul responsable du vieillissement précoce. La production excessive de HTRA3, induite par le stress oxydatif (radicaux libres), l’est aussi.

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Deux traitements utilisés

L’équipe a donc élaboré deux nouveaux traitements utilisant un inhibiteur de la protéase HTRA3 présent chez le malade et qui capturerait les radicaux libres.
Résultats : le niveau de l’enzyme est revenu à la normale et les mitochondries, « usines à énergie » de nos cellules, fonctionnent à nouveau normalement. Il aura fallu "quatre années de recherches pour pouvoir se frayer un chemin " et parvenir à ces conclusions, explique la chercheuse.

Ecoutez...
Miria Ricchetti, chef de laboratoire à l'Institut Pasteur : « On suspecte que dans les maladies précoces la dysfonction pourrait se faire dans le vieillissement naturel...»


Cette étude, qui constitue un grand espoir, pourra être testé très bientôt chez les personnes malades. A terme, ces résultats pourraient permettre un dépistage précoce de la pathologie.

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