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Gougerot-Sjögren

Gougerot-Sjögren : un syndrome sec d’origine auto-immune

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome sec, est une maladie auto-immune généralisée qui se caractérise par une sécheresse de la bouche et des yeux secondaire à une atteinte des glandes lacrymales et salivaires, des douleurs diffuses et chroniques, et une atteinte d’autres organes comme les nerfs, les muscles et les poumons. Il existe un risque de lymphome secondaire chez certains malades

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Que peut faire le malade pour se soulager ?

Pour améliorer l’inconfort lié à la sécheresse oculaire, la personne doit au maximum éviter tous les facteurs supplémentaires d’irritation externe comme la fumée de tabac, le vent, l’air conditionné… En cas de travail sur écran d’ordinateur, il est conseillé de la luminosité à un niveau confortable. Il faut bien sûr éviter les lentilles de contact.
Pour éviter les complications de la bouche sèche, boire régulièrement un peu d’eau tout au long de la journée et une hygiène bucco-dentaire est indispensable avec lavages pluriquotidiens des dents, soins dentaires réguliers. La consommation régulière de chewing-gums ou de bonbons sans sucre permet de stimuler la sécrétion salivaire. Il faut réduire sa consommation de tabac et, si possible, arrêter de fumer. Il vaut mieux éviter les aliments salés, secs ou collants (chips, biscuits d’apéritif, fruits secs...) et la caféine, ainsi que les boissons alcoolisées qui déshydratent.
La sécheresse nasale peut justifier l’instillation régulière de sérum physiologique.
La sécheresse cutanée est combattue par l’utilisation de savons surgras, et de lotions ou de crèmes hydratantes.
Le chauffage en hiver assèche souvent l’atmosphère intérieure d’un appartement et un humidificateur d’atmosphère dans la chambre peut être intéressant.

Quel est le traitement d’un syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Il n'existe aucun moyen de guérir le syndrome de Gougerot-Sjögren mais récemment, une association hydroxychloroquine et léflunomide a démontré une amélioration significative sur un score composite validé (ESSDAI) et les symptômes de sécheresse et de fatigue. Le traitement vise surtou à maîtriser les troubles généraux et à prévenir les lésions de l'œil et les troubles dentaires. La majorité des signes articulaires peuvent être pris en charge efficacement, et la plupart des traitements donnent de meilleurs résultats lorsqu'ils sont instaurés aux premiers stades de la maladie.
• Dans le syndrome sec, en cas de sécheresse oculaire, il est indispensable de prescrire des substituts lacrymaux dont il existe de nombreuses spécialités (Artelac®), notamment sous forme type de gel la nuit (Aquarest®). Il faut privilégier les produits sans conservateur pour ne pas irriter les conjonctives. Les sécheresses oculaires sévères peuvent justifier le recours à un collyre à la ciclosporine, mais sa prescription est limitée aux ophtalmologistes des hôpitaux.
Il est possible d’envisager un enclouage des méats de l’œil qui ralentit l’élimination des larmes.
Le seul traitement médicamenteux disponible en France susceptible d’améliorer le syndrome sec buccal est le Chlorhydrate de Pilocarpine à 5 mg (Salagen®). On peut aussi prescrire le chlorhydrate de Pilocarpine sous forme de préparation magistrale qui, dans ces conditions est remboursé. Le médicament est souvent bien toléré contre-indiqué seulement dans le glaucome à angle fermé et dans la maladie asthmatique sévère, l’effet secondaire le plus souvent observé étant une hypersudation directement imputable à l’activité du médicament. L’anétholtrithione (Sulfarlem S25®) n’est pas très efficace dans les formes sévères.
Il existe également des substituts salivaires mais d’efficacité discutable (solutions de composition proche de la salive) ou des dispositifs médicaux (Artisial®) qui peuvent permettre de combattre ces troubles. Ces médicaments sont vendus sans ordonnance.
Il ne faut pas oublier de prendre des gels lubrifiants en cas de sécheresse vaginale.
• Dans le traitement des manifestations générales (extra-glandulaires) minimes, d’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés.
Les manifestations articulaires se traitent en première intention par des anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) et les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine ou Plaquénil®). L’hydroxychloroquine doit faire l’objet d’une surveillance ophtalmologique annuelle. Plus rarement, il peut être nécessaire de recourir à certains immunosuppresseurs comme le méthotrexate.
Le syndrome de Raynaud peut être soulagé par la prescription d’inhibiteurs calciques.
En cas de gonflement douloureux des glandes parotides (en arrière de la mâchoire), une courte cure de corticoïdes peut être nécessaire.
• En cas de complication grave touchant un organe (complication « viscérale »), comme les atteintes pulmonaires, rénales ou neurologiques graves, il est nécessaire de recourir à la corticothérapie à forte dose et à des traitements immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide (Endoxan®) ou l’azathioprine (Imurel®).
Enfin, le rituximab, une biothérapie anti-CD 20, utilisée dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde ou  de certains lymphomes (Mabthéra®), peut être proposée dans certaines complications viscérales de la maladie.
Ces biothérapies comme les immunosuppresseurs ont comme effets indésirables principaux de favoriser la survenue d’infections qu’il faut prévenir au maximum par la mise à jour des vaccinations.
• Les  immunosuppresseurs  n’ont d'action sur les douleurs que lorsqu' elles sont liées à une inflammation articulaire, mais non lorsqu'elles sont la conséquence d'éléments fibromyalgiques, ce qui est loin d'être exceptionnel.

Qu’est-ce que les « clous méatiques » et à quoi servent-ils ?

Les « bouchons méatiques » sont improprement appelés « clous méatiques » et servent à bloquer l'évacuation des larmes naturelles ou artificielles par le canal d’évacuation des larmes au niveau du coin interne de l’œil, vers le nez. Cela consiste à placer un petit bouchon de silicone à l'entrée du canal lacrymal inférieur et parfois supérieur de manière à retarder l'élimination des larmes ou des collyres vers le nez.
Ce traitement peut être utile pour soulager les problèmes en cas de manque de larmes très important, mais il ne marche pas bien lorsqu'il s'agit d'une sècheresse oculaire par mauvaise qualité des larmes ou lorsqu'il existe une inflammation de la surface de l'œil responsable de brûlures oculaires importantes. Dans ce cas, en effet, retenir des larmes risque même d’aggraver l'intolérance faute de traitement anti-inflammatoire associé. Mais une kératite sèche, améliorée en partie par la ciclosporine, et qui nécessite l'utilisation très fréquente de larmes artificielles, peut être une excellente indication de la pose de bouchons méatiques.
Le petit bouchon est inséré au niveau du canalicule lacrymal sans avoir besoin de faire une anesthésie et après une dilatation douce de l'entrée du canal. Il est parfois un peu plus difficile de l'insérer car le point lacrymal est parfois plus étroit chez des patients souffrant de sècheresse oculaire et l'injection d'un anesthésique dans l'angle interne de la paupière permet d’obtenir une procédure totalement indolore. Le bouchon méatique, une fois posé, ne se voit pas, il ne touche pas directement l'œil et est parfaitement bien toléré.