Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser ce médicament.
·Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
·Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu'un d'autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.
·Si l'un des effets indésirables devient grave ou si vous remarquez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.
·Les déficits constitutionnels sévères en protéine C, homozygotes ou hétérozygotes composites du nouveau-né responsables d'une thrombose veineuse sévère et massive et de l'adulte lors du relais héparine/antivitamine K pour éviter la nécrose cutanée.
·La prévention de la thrombose chez l'hétérozygote lors d'interventions chirurgicales et de césariennes, en cas d'inefficacité ou de contre-indication du traitement héparine/antivitamine K.
Faites attention avec PROTEXEL 50 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:
Les patients doivent être pris en charge ou surveillés par un spécialiste de l'hémostase.
En cas d'allergie ou de réactions allergiques généralisées, il convient d'interrompre immédiatement la perfusion. En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.
Le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être définitivement exclu lorsque sont administrés des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain.
Ceci s'applique également à des agents qui pourraient engendrer une maladie et dont la nature est jusqu'ici inconnue.
Ce risque est cependant limité par:
·de stricts contrôles effectués lors de la sélection des dons par un entretien médical avec les donneurs et la réalisation de tests de dépistage des principaux marqueurs viraux sur chaque don;
·la recherche du matériel génomique du virus de l'hépatite C sur les pools de plasma;
·le procédé de préparation de ce produit, qui inclut des étapes d'élimination et/ou d'inactivation des virus, dont l'efficacité a été établie au moyen d'études de validation virale.
L'efficacité de l'élimination et/ou de l'inactivation virale reste cependant limitée vis-à-vis de certains virus (virus non enveloppés) particulièrement résistants.
Il est recommandé que les patients recevant régulièrement PROTEXEL soient correctement vaccinés contre l'hépatite A et l'hépatite B.
Aucune interaction médicamenteuse avec PROTEXEL n'est connue à ce jour. Néanmoins, le mélange préalable avec d'autres produits et/ou médicaments est formellement déconseillé.
Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.
L'innocuité de PROTEXEL chez la femme enceinte n'a pas été évaluée par des essais cliniques contrôlés. L'expérimentation animale est insuffisante pour établir la sécurité vis-à-vis de la reproduction, du déroulement de la grossesse, du développement de l'embryon ou du ftus, et du développement postnatal.
C'est pourquoi, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l'intérêt de vous administrer PROTEXEL.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.
·Dans le déficit constitutionnel sévère en protéine C
oA la phase aiguë (purpura fulminans néonatal): 240 UI/kg/jour administrées en 4 fois dès la confirmation diagnostique afin de maintenir un taux plasmatique résiduel minimum de 25 % de protéine C. La dose quotidienne peut être ensuite réduite progressivement, jusqu'à une injection de 100 UI/kg/jour à adapter en fonction du taux de protéine C et des marqueurs d'activation de l'hémostase. Le traitement sera poursuivi jusqu'à cicatrisation complète des lésions cutanées ou pendant au moins 15 jours lors de l'introduction du traitement par les antivitamine K.
oLors d'épisodes thrombotiques: 100 UI/kg/jour en 1 à 2 perfusions quotidiennes. Le traitement doit être poursuivi tant que l'INR (International Normalized Ratio) n'a pas atteint un niveau suffisant (>2,5) ou que l'amélioration clinique n'est pas constatée.
oEn traitement préventif: 100 UI/kg/jour 1 à 3 fois par semaine. En cas de situation à risque, les doses à injecter peuvent être de 100 UI/kg/jour administrées en 1 à 2 doses quotidiennes (en association éventuelle avec les antivitamine K).
·dans le déficit constitutionnel modéré chez l'hétérozygote La posologie sera adaptée en fonction de différents paramètres, notamment le taux initial de protéine C, la récupération et la durée de vie déterminées ou attendues chez le patient, l'âge et la nature de l'intervention chirurgicale. A titre indicatif, 50 à 100 UI/kg/jour en 1 à 2 injections quotidiennes.
Si vous avez l'impression que l'effet de PROTEXEL est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin ou votre pharmacien.
Mode et voie d'administration
Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles
Ne jamais utiliser les flacons dès la sortie du réfrigérateur.
·Amener les deux flacons (poudre et solvant) à température ambiante.
·Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
·Désinfecter la surface de chaque bouchon.
·Retirer le capuchon protecteur translucide du système de transfert et insérer à fond le biseau ainsi dégagé, au centre du bouchon du flacon de solvant en opérant simultanément un mouvement de rotation.
·Retirer le deuxième capuchon protecteur de l'autre extrémité du système de transfert.
·Maintenir les deux flacons dans une position horizontale (évent vers le haut) et enfoncer rapidement l'extrémité libre du biseau au centre du bouchon du flacon de poudre. Veiller à ce que le biseau soit toujours immergé dans le solvant pour éviter un cassage précoce du vide.
·Placer immédiatement l'ensemble dans une position verticale, flacon de solvant bien au-dessus du flacon de poudre, de façon à permettre le transfert du solvant vers la poudre.
·Pendant le transfert, diriger le jet de solvant sur toute la surface de la poudre. Veiller à ce que la totalité du solvant soit transférée.
·A la fin du transfert, le vide est automatiquement cassé (air stérile).
·Retirer le flacon vide (solvant) avec le système de transfert.
·Agiter modérément par un mouvement de rotation doux pour éviter la formation de mousse, jusqu'à dissolution complète de la poudre.
La mise en solution est
généralement instantanée et doit être totale en moins de 10 minutes.
La solution obtenue est claire ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Administration:
·Aspirer le produit dans une seringue stérile à l'aide de l'aiguille-filtre fournie.
·Retirer l'aiguille-filtre de la seringue et la remplacer par une aiguille épicrânienne ou une aiguille intraveineuse.
·Expulser l'air de la seringue et piquer la veine après désinfection.
·Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Comme tous les médicaments, PROTEXEL 50 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectableest susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n'y soit pas sujet:
Aucun effet indésirable n'a été rapporté chez les patients traités avec PROTEXEL. En cas de choc (malaise brutal avec chute de la pression artérielle), le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.
Si vous remarquez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, ou si certains effets indésirables deviennent graves, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.
Ne pas utiliser PROTEXEL 50 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette du flacon et l'étui.
N'utilisez pas PROTEXEL si vous constatez une solution trouble ou contenant un dépôt.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout-à-l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu'il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l'environnement.
Que contient PROTEXEL 50 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?
La substance active est: la protéine C humaine à la concentration de 50 UI/ ml. Après reconstitution, un flacon de 10 ml contient 500 UI de protéine C.
L'activité spécifique est supérieure à 100 UI de protéine C/mg de protéines.
Les autres composants sont:
Poudre: chlorure de sodium, citrate de sodium, chlorhydrate de lysine.
Dans le déficit constitutionnel sévère en protéine C
A la phase aiguë (purpura fulminans néonatal) : 240 UI/kg/jour administrées en 4 fois dès la confirmation diagnostique afin de maintenir un taux plasmatique résiduel minimum de 25% de protéine C.
La dose quotidienne peut être ensuite réduite progressivement jusquà une injection de 100 UI/kg/jour à adapter en fonction du taux de protéine C et des marqueurs dactivation de lhémostase.
Le traitement sera poursuivi jusquà cicatrisation complète des lésions cutanées ou pendant au moins 15 jours lors de lintroduction du traitement par les antivitamines K.
Lors dépisodes thrombotiques : 100 UI/kg/jour en 1 à 2 perfusions quotidiennes.
Le traitement doit être poursuivi tant que lINR (International Normalized Ratio) na pas atteint un niveau suffisant (> 2,5) ou que lamélioration clinique nest pas constatée.
En traitement préventif : 100 UI/kg/jour 1 à 3 fois par semaine.
En cas de situation à risque, les doses à injecter peuvent être de 100 UI/kg/jour administrées en 1 à 2 doses quotidiennes (en association éventuelle avec les antivitamines K).
Dans le déficit constitutionnel modéré chez lhétérozygote
La posologie sera adaptée en fonction de différents paramètres, notamment le taux initial de protéine C, la récupération et la durée de vie déterminées ou attendues chez le patient, lâge et la nature de lintervention chirurgicale. A titre indicatif, 50 à 100 UI/kg/jour en 1 à 2 injections quotidiennes.
Mode et voie dadministration
Reconstitution :
Reconstituer la préparation avec leau pour préparations injectables comme décrit dans le paragraphe ci-après.
Respecter les règles dasepsie habituelles.
Ne jamais utiliser les flacons dès la sortie du réfrigérateur.
·Amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas 25°C.
·Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
·Désinfecter la surface de chaque bouchon.
·Retirer lopercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher lextrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
·Retirer puis jeter lemballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif.
·Retourner lensemble flacon de solvant-dispositif et lenclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir lensemble et agiter doucement, dun mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
·En maintenant la partie produit reconstituée dune main et la partie solvant de lautre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 5 minutes.
La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Administration :
·Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue.
·Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.
·Expulser lair de la seringue et piquer la veine après désinfection.
·Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
