Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser ce médicament.
·Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
·Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien>.
·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu'un d'autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.
·Si l'un des effets indésirables devient grave ou si vous remarquez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.
WILSTART est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques. Les substances actives sont le facteur Willebrand humain et le facteur VIII de coagulation humain. Le facteur Willebrand et le facteur VIII sont des protéines naturellement présentes dans l'organisme. Le rôle de ces protéines est d'assurer une coagulation du sang normale et d'empêcher les saignements trop longs.
WILSTART est utilisé pour compenser le manque de facteur Willebrand chez les patients atteints de la maladie de Willebrand et pour compenser leur manque de facteur VIII.
WILSTART est indiqué pour débuter le traitement de la maladie de Willebrand.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur Willebrand. Ce manque entraîne des problèmes de coagulation.
WILSTART est utilisé lorsque le traitement seul par la desmopressine, un autre médicament, est inefficace ou contre-indiqué.
WILSTART ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A.
La prise en charge et la surveillance du traitement de la maladie de Willebrand devront être effectuées par un spécialiste des maladies de la coagulation du sang.
N'utilisez jamais WILSTART, poudres et solvants pour solution injectable
·si vous êtes allergique (hypersensible) à l'une des substances actives (facteur Willebrand humain et facteur VIII de coagulation humain) ou à l'un des autres composants contenus dans WILSTART (se référer à «6. Informations supplémentaires»).
Faites attention avec WILSTART, poudres et solvants pour solution injectable
·Si vous avez des risques de formation de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques), votre médecin vous demandera de faire régulièrement des analyses de sang pour détecter les premiers signes de formation de caillots dans votre sang. De plus, une prévention de ces complications sera mise en place.
·Si le taux de facteur Willebrand dans le sang (appelé VWF: RCo) n'est pas suffisant ou si vos saignements ne sont pas contrôlés par le traitement.
Dans cette dernière situation, votre système immunitaire peut avoir réagi contre le facteur Willebrand en produisant des inhibiteurs (anticorps anti-facteur Willebrand), en particulier si vous êtes atteint d'une maladie de Willebrand de type 3. Votre médecin doit surveiller régulièrement l'apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins. L'apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l'efficacité du traitement.
De plus, si vous avez présenté des réactions allergiques (voir section 2, Risque de réactions allergiques) suite à l'injection de WILSTART, la présence d'un inhibiteur devra être recherchée.
Risque de réactions allergiques
En raison du risque d'allergie (voir «4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?»), les injections de WILSTART, doivent être effectuées sous la surveillance d'un professionnel de santé afin de permettre si nécessaire, un traitement immédiat.
Votre médecin vous informera des signes annonciateurs d'une réaction allergique (voir «4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?»). Si l'un de ces signes survient, le traitement par WILSTART doit être interrompu immédiatement et un traitement de l'allergie mis en place tout de suite.
Si vous prenez ou avez pris récemment un médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien. Cependant, aucune interaction avec d'autres médicaments n'est connue à ce jour. Néanmoins le
mélange préalable avec d'autres produits ou médicaments est formellement déconseillé
L'utilisation de WILSTART n'a pas été étudiée chez la femme enceinte ou qui allaite. L'utilisation de WILSTART a été étudiée uniquement chez l'animal mais ces études ne sont pas suffisantes pour garantir la sécurité de ce médicament au cours de la grossesse et de l'allaitement.
Par conséquent, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l'intérêt de vous administrer WILSTART. Il mesurera le bénéfice du traitement par rapport aux risques encourus.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.
Informations importantes concernant certains composants de WILSTART
Le composant 1 de WILSTART (voir «6. Informations complémentaires») contient 6,9 mg de sodium par flacon. Vous devez en tenir compte si vous suivez un régime sans sel ou pauvre en sel.
Informations sur les mesures de sécurité liées à l'origine de WILSTART
WILSTART est fabriqué à partir de plasma humain (c'est la partie liquide du sang). Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.
Celles-ci comprennent:
·une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d'être porteurs d'infections,
·le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d'agents infectieux.
Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d'éliminer ou d'inactiver les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises pour WILSTART sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l'hépatite B, le virus de l'hépatite C.
Ces mesures peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le virus de l'hépatite A et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du ftus) et chez les personnes atteintes de certains types d'anémies ou d'un déficit immunitaire.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
Votre médecin vous indiquera la dose de WILSTART à utiliser.
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI). La dose varie de 40 à 80 UI/kg de facteur Willebrand et de 20 à 40 UI/kg de facteur VIII.
Au cours du traitement, selon les résultats de vos analyses de sang et votre état clinique, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.
Mode et voie d'administration
Avant l'injection, ce médicament est préparé par un professionnel de santé. Ce médicament est ensuite injecté dans les veines par perfusion.
La préparation et la méthode d'administration de WILSTART sont expliquées à la fin de cette notice dans la partie réservée aux professionnels de santé.
Il y a un risque de formation de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques):
·après la correction de votre taux de facteur Willebrand dans le sang, dans certaines situations à risque;
·si votre taux de facteur VIII dans le sang reste trop élevé de façon prolongée.
Votre médecin surveillera les premiers signes d'apparition de cet effet (thrombose ou coagulation intravasculaire disséminée) et une prévention de cette complication sera mise en place. Voir également section 2, «Faites attention».
Si vous remarquez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice ou si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves, veuillez en informer votre médecin ou pharmacien.
Ne pas utiliser WILSTART après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette du flacon et la boîte. La date d'expiration fait référence au dernier jour du mois.
A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C) dans l'emballage extérieur d'origine et à l'abri de la lumière. Ne pas congeler.
Pendant la durée de conservation, ce médicament peut être conservé à une température ne dépassant pas 25°C pendant 6 mois maximum sans être remis au réfrigérateur pendant cette période. S'il n'est pas utilisé au bout de ces 6 mois, il doit être éliminé selon la réglementation en vigueur.
Après reconstitution, une utilisation immédiate est recommandée. Toutefois, la stabilité des deux solutions après mélange a été démontrée pendant 3 heures à 25°C.
Ne pas administrer si vous remarquez une solution trouble ou contenant un dépôt.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à
l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu'il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l'environnement.
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé:
Posologie
Une UI/kg de facteur Willebrand et une UI/kg de facteur VIII augmentent le taux plasmatique de VWF:RCo et de FVIII:C d'environ 0,02 UI/ml (2 %).
Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %) doivent être atteints.
L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant (FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/ml (40 %).
Le traitement à domicile peut être initié en accord avec le praticien.
WILSTART doit être administré immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère.
Les doses à administrer sont en général de 40 à 80 UI/kg de facteur Willebrand et de 20 à 40 UI/kg de facteur VIII et doivent être adaptées selon l'état clinique et le suivi biologique du patient.
Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par une préparation de facteur Willebrand avec un faible taux en FVIII.
Mode et voie d'administration
Administration intraveineuse.
Reconstitution des solutions
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
Chaque étui de WILSTART contient:
·le composant 1 constitué de la poudre 1000 UI de facteur Willebrand et de son solvant: 10 ml d'eau pour préparations injectables (flacons n° 1),
·le composant 2 constitué de la poudre 500 UI de facteur VIII et de son solvant: 5 ml d'eau pour préparations injectables (flacons n° 2).
Composant 1 contenant le facteur Willebrand:
·Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas 25°C.
·Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
·Désinfecter la surface de chaque bouchon.
·Retirer l'opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l'extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
·Retirer puis jeter l'emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif.
·Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif et l'enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l'ensemble et agiter doucement, d'un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
·En maintenant la partie produit reconstituée d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 10 minutes.
Composant 2 contenant le facteur VIII:
Procéder de la même façon en utilisant les deux flacons n° 2.
Les solutions obtenues sont incolores ou légèrement opalescentes. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Administration
L'administration de WILSTART s'effectue après mélange des deux solutions (n° 1 et n° 2) dans une seringue d'au moins 15 ml en procédant comme suit:
·Tenir le flacon du produit reconstitué n°1 verticalement (bouchon vers le bas) en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue.
·Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), la dévisser et la revisser sur le dispositif Mix2Vial du flacon de produit reconstitué n°2.
·Tenir le flacon du produit reconstitué n°2 verticalement (bouchon vers le bas) et aspirer lentement le produit dans la seringue.
·Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.
·Expulser l'air de la seringue et piquer la veine après désinfection.
·Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute.
Tout produit non utilisé ou
déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Conservation après reconstitution
Après reconstitution, une utilisation immédiate est recommandée. Toutefois, la stabilité des deux solutions après mélange a été démontrée pendant 3 heures à 25°C.
