Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser ce médicament.
·Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
·Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu'un d'autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.
·Si l'un des effets indésirables devient grave ou si vous remarquez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.
N'utilisez jamais FIBROGAMMIN 62,5 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable/perfusion:
·Si vous êtes hypersensible (allergique) à la substance active (facteur XIII de la coagulation humain) ou à l'un des autres composants contenus dans FIBROGAMMIN.
EN CAS DE DOUTE, IL EST INDISPENSABLE DE DEMANDER L'AVIS DE VOTRE MEDECIN OU DE VOTRE PHARMACIEN.
Le traitement substitutif du déficit en facteur XIII par FIBROGAMMIN doit être pris en charge ou surveillé par un spécialiste des maladies hémorragiques constitutionnelles.
Si des réactions allergiques locales ou généralisées apparaissent, la perfusion doit être arrêtée immédiatement. En cas de choc, le traitement symptomatique relatif à létat de choc devra être instauré.
Après des traitements répétés dune dose apparemment correcte de FIBROGAMMIN, en labsence de réponse clinique ou si le taux de facteur XIII natteint pas le niveau prévu, il est indispensable de rechercher la présence dinhibiteur du facteur XIII (anticorps neutralisant le facteur XIII). Il faut alors démontrer la présence dans le plasma et le titrer à laide de tests biologiques appropriés.
En cas de thrombose récente (apparition dun caillot obstruant un vaisseau), une surveillance médicale particulière doit être exercée en raison de leffet stabilisant de la fibrine (du caillot) par le facteur XIII.
Remarque à lattention des patients sous régime hyposodé :
FIBROGAMMIN contient 5,07 à 7,97 mmol (ou 116,6 à 183,2 mg) de sodium par dose (poids corporel 75 kg) si une dose journalière maximale de 35 UI/kg de poids corporel (2625 UI = 42 ml) est administrée. Ceci est à prendre en compte chez les patients suivant un régime hyposodé strict.
Sécurité virale
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de prévention de la transmission dagents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant dêtre porteurs dinfections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/dinfection.
Les fabricants de ces médicaments mettent également en uvre dans leur procédé de fabrication des étapes capables déliminer ou dinactiver les virus. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission dagents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci sapplique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types dagents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque dinfection par les virus enveloppés tels que le virus de limmunodéficience humaine (VIH), le virus de lhépatite B, le virus de lhépatite C et contre les virus non enveloppés tels que virus de lhépatite A et le parvovirus B19.
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation (dont FIBROGAMMIN) est recommandée.
EN CAS DE DOUTE, NE PAS HESITER A DEMANDER LAVIS DE VOTRE MEDECIN OU DE VOTRE PHARMACIEN
Aucune interaction de FIBROGAMMIN avec dautres médicaments nest connue.
Incompatibilités
FIBROGAMMIN ne doit pas être mélangé avec dautres médicaments ou solvants, à lexception de ceux mentionnés dans la rubrique 3, et doit être administré par une ligne de perfusion séparée.
AFIN DEVITER DEVENTUELLES INTERACTIONS ENTRE PLUSIEURS MEDICAMENTS, SIGNALEZ SYSTEMATIQUEMENT TOUT AUTRE TRAITEMENT EN COURS A VOTRE MEDECIN OU A VOTRE PHARMACIEN.
Ce médicament ne sera utilisé pendant la grossesse et l'allaitement que sur les conseils de votre médecin.
D'UNE FACON GENERALE, IL CONVIENT AU COURS DE LA GROSSESSE OU DE L'ALLAITEMENT DE TOUJOURS DEMANDER L'AVIS DE VOTRE MEDECIN OU DE VOTRE PHARMACIEN AVANT D'UTILISER UN MEDICAMENT.
1 ml correspond à 62,5 UI et 100 UI est équivalent à 1,6 ml, respectivement.
Important
La quantité à administrer et la fréquence dadministration doivent toujours être déterminées en fonction de lefficacité clinique dans chaque cas individuel.
Prophylaxie des hémorragies :
10 UI par kg de poids corporel environ une fois par mois. Lintervalle peut être raccourci si des hémorragies spontanées se développent.
Avant intervention chirurgicale :
Jusquà 35 UI par kg de poids corporel, renouveler linjection si nécessaire pour atteindre un taux de facteur XIII approprié. Lefficacité est maintenue par des injections répétées jusquà cicatrisation complète.
Traitement des hémorragies :
10-20 UI par kg de poids corporel une fois par jour ; pour les hémorragies sévères et les hématomes extensifs jusquà larrêt du saignement.
En raison des différentes pathogenèses des déficits en facteur XIII, les données disponibles sur les durées de vie varient considérablement. Cest pourquoi, il est recommandé de surveiller laugmentation de lactivité facteur XIII par un dosage du facteur XIII. Dans le cas dune chirurgie majeure et dhémorragies sévères, lobjectif est de maintenir un taux normal.
Lexpérience chez lenfant est limitée.
Mode dadministration
Instructions générales
·La solution doit être claire ou légèrement opalescente. Après filtration/prélèvement (voir ci-dessous) le produit reconstitué doit être inspecté visuellement afin de mettre en évidence la présence de particules ou un changement de coloration avant administration.
·La reconstitution et le prélèvement doivent être faits sous conditions aseptiques.
·Nutilisez pas de solutions troubles ou contenant des résidus (dépôts/particules).
Reconstitution
Amener le solvant à température ambiante. Retirer les capuchons protecteurs des flacons de produit et de solvant et nettoyer les bouchons avec une solution antiseptique puis laisser sécher avant louverture de lemballage du Mix2vial.
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1. Ouvrir lemballage du dispositif Mix2Vial en retirant lopercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de lemballage.
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2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser lextrémité bleue tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.
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3. Retirer avec précaution lemballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut. Bien sassurer que vous avez seulement retiré lemballage et que le dispositif Mix2Vial est bien resté en place.
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4. Poser le flacon de produit sur une surface plane et rigide. Retourner lensemble flacon de diluant-dispositif Mix2Vial et pousser la partie transparente de ladaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de produit. Le solvant coule
automatiquement dans le flacon de poudre.
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5. En maintenant la partie produit reconstitué dune main et la partie solvant de lautre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
Jeter le flacon de solvant avec la partie bleue attachée de ladaptateur Mix2Vial.
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6. Agiter délicatement le flacon de produit avec la partie transparente de ladaptateur attaché dessus jusquà ce que la substance soit totalement dissoute. Ne pas secouer.
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7. Remplir dair une seringue stérile vide. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial. Injecter lair dans le flacon de produit.
Prélèvement et administration
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8. Tout en maintenant le piston de la seringue appuyé, retourner lensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.
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9. Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (en maintenant le piston de la seringue dirigé vers le bas) et déconnecter la partie transparente de ladaptateur Mix2Vial de la seringue.
Veiller à ce que du sang ne pénètre pas dans la seringue remplie de produit en raison d'un risque de coagulation dans la seringue et d'administration de caillots de fibrine au patient.
Dans le cas où des volumes importants de FIBROGAMMIN sont nécessaires, il est possible dutiliser plusieurs flacons de FIBROGAMMIN pour une seule perfusion via un dispositif de perfusion disponible dans le commerce.
La solution de FIBROGAMMIN ne doit pas être diluée.
La solution reconstituée doit être administrée par une ligne dinjection/perfusion dédiée par injection intraveineuse lente, sans dépasser la vitesse de perfusion recommandée de 4 ml par minute.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Les réactions indésirables suivantes sont basées sur l'expérience post-commercialisation. Les catégories standard suivantes de fréquence sont utilisées :
Très fréquent : > 1/10
Fréquent : > 1/100 et <1/10
Peu fréquent : > 1/1 000 et <1/100
Rare : > 1/10 000 et <1/1 000
Très rare : < 1/10 000 (dont cas isolés
Affections du système immunitaire :
Rarement des réactions allergiques-anaphylactiques (telles que urticaire généralisé, rash, chute de la pression sanguine, dyspnée)
Dans de très rares cas, le développement dinhibiteurs dirigés contre le facteur XIII peut survenir.
Les patients traités avec FIBROGAMMIN doivent être surveillés soigneusement sur le plan clinique et biologique, en ce qui concerne le développement de ces anticorps inhibiteurs.
Troubles généraux et anomalies au site dadministration
Dans de rares cas, une augmentation de la température corporelle a été observée.
Si une réaction allergique-anaphylactique survient, ladministration de FIBROGAMMIN doit être immédiatement interrompue (par arrêt de linjection) et un traitement approprié doit être initié. Les standards habituels de traitement de létat de choc doivent être suivis.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet:www.ansm.sante.fr.
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage dinformations sur la sécurité du médicament.
FIBROGAMMIN doit être conservé au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C). Ne pas congeler. Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
D'un point de vue microbiologique, le produit reconstitué doit être utilisé immédiatement. S'il n'est pas administré immédiatement, la durée de conservation ne doit pas dépasser 8 heures entre 2°C et 8°C, à moins que la reconstitution ait été réalisée sous conditions aseptiques validées et contrôlées.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout-à-l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu'il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l'environnement.
FIBROGAMMIN est un concentré purifié de facteur XIII de coagulation humain. Il est extrait du plasma humain. FIBROGAMMIN se présente sous forme de poudre blanche et dun solvant pour solution injectable/perfusion (250 UI en flacon / 4 ml en flacon, et 1 250 UI en flacon / 20 ml en flacon avec un dispositif de transfert 20/20 avec filtre boîte de 1).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé:
Posologie
1 ml correspond à 62,5 UI et 100 UI est équivalent à 1,6 ml, respectivement.
Important
La quantité à administrer et la fréquence d'administration doivent toujours être déterminées en fonction de l'efficacité clinique dans chaque cas individuel.
Prophylaxie des hémorragies:
10 UI par kg de poids corporel environ une fois par mois. L'intervalle peut être raccourci si des hémorragies spontanées se développent
Avant intervention chirurgicale:
Jusqu'à 35 UI par kg de poids corporel, renouveler l'injection si nécessaire pour atteindre un taux de facteur XIII approprié. L'efficacité est maintenue par des injections répétées jusqu'à cicatrisation complète.
Traitement des hémorragies:
10-20 UI par kg de poids corporel une fois par jour; pour les hémorragies sévères et les hématomes extensifs jusqu'à l'arrêt du saignement.
En raison des différentes pathogenèses des déficits en facteur XIII, les données disponibles sur les durées de vie varient considérablement. C'est pourquoi, il est recommandé de surveiller l'augmentation de l'activité facteur XIII par un dosage du facteur XIII. Dans le cas d'une chirurgie majeure et d'hémorragies sévères, l'objectif est de maintenir un taux normal.
Avant administration, la préparation doit être amenée à la température ambiante ou corporelle. Injecter ou perfuser le produit par voie intraveineuse, lentement, à un débit confortable pour le patient. Le débit d'injection ou de perfusion ne doit pas dépasser 4 ml par minute.
Surveiller le patient à la recherche d'une éventuelle réaction immédiate. En cas de survenue d'une réaction paraissant liée à l'administration de FIBROGAMMIN, le débit de perfusion devra être ralenti ou la perfusion interrompue, selon l'état clinique du patient.
Mises en garde spéciales et précautions d'emploi
Chez les patients présentant des antécédents d'allergies au produit (associés à des symptômes tels que urticaire généralisé, rash, chute de la pression sanguine, dyspnée), des antihistaminiques et des corticoïdes peuvent être administrés en prophylaxie.
En cas de thromboses récentes, des précautions doivent être prises en raison de l'effet stabilisant de la fibrine.
Après des traitements répétés par FIBROGAMMIN, en l'absence de réponse clinique ou si le taux de facteur XIII n'atteint pas le niveau prévu, il est indispensable de rechercher la présence d'inhibiteur du facteur XIII (anticorps neutralisant le facteur XIII). Il faut alors démontrer la présence dans le plasma et le titrer à l'aide de tests biologiques appropriés.
Remarque à l'attention des patients diabétiques
FIBROGAMMIN contient du glucose (96 mg pour 1000 UI). Lorsqu'une dose de 10 UI/kg de poids corporel est administrée à un patient de 75 kg, 72 mg de glucose sont délivrés. Dans le cas d'une dose journalière maximale de 35 UI/kg de poids corporel pour un même patient, 252 mg de glucose sont délivrés.
Remarque à l'attention des patients sous régime hyposodé
FIBROGAMMIN contient 5,07 à 7,97 mmol (ou 116,6 à 183,2 mg) de sodium par dose (poids corporel 75 kg) si une dose journalière maximale de 35 UI/kg de poids corporel (2625 UI = 42 ml) est administrée. Ceci est à prendre en compte chez les patients suivant un régime hyposodé strict.
Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interaction
Aucune interaction du facteur XIII de coagulation humain avec d'autres médicaments n'est connue.
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