Notice patient

Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser ce médicament.

· Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu'un d'autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.

· Si l'un des effets indésirables devient grave ou si vous remarquez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

1. QU'EST-CE QUE BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D'UTILISER BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

3. COMMENT UTILISER BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

5. COMMENT CONSERVER BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

BETAFACT est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques. La substance active est le facteur IX de coagulation humain, une protéine naturellement présente dans l'organisme. Le rôle de cette protéine est d'assurer une coagulation du sang normale et d'empêcher les saignements trop longs.

BETAFACT est utilisé pour compenser le manque en facteur IX de coagulation et ainsi prévenir et traiter les saignements (hémorragies) des patients atteints d'hémophilie B.

L'hémophilie B est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur IX de la coagulation. Ce manque entraîne des troubles de la coagulation.

N'utilisez jamais BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:

· Si vous avez eu, dans le passé, une diminution du nombre de vos plaquettes à cause d'un médicament contenant de l'héparine.

· Si votre médecin vous a informé(e) que vous étiez allergique à l'héparine, contactez le avant de prendre ce médicament.

Faites attention avec BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:

Votre médecin doit évaluer le bénéfice potentiel du traitement par BETAFACT par rapport aux risques de complication dans certaines situations:

2- En raison du risque de formation anormale de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques)

· chez les patients présentant des signes de dégradation de caillots sanguins (fibrinolyse)

· chez les patients présentant une formation de multiples caillots dans la circulation sanguine (coagulation intravasculaire disséminée)

Votre médecin vous demandera d'effectuer des tests sanguins pour détecter au plus tôt les signes de ces complications.

En raison du risque d'allergie (voir rubrique 4, « quels sont les effets indésirables éventuels ») lors de l'administration de facteur IX, les premières injections de BETAFACT doivent être effectuées sous surveillance médicale afin de permettre si nécessaire, un traitement immédiat de l'allergie.

Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réaction allergique (voir rubrique 4, « quels sont les effets indésirables éventuels? »).Si l'un de ces effets survient, arrêtez immédiatement le traitement, et prévenez un médecin afin de mettre en place le traitement approprié. Ce traitement sera adapté à la nature et à la sévérité de la réaction.

Après des traitements répétés par BETAFACT, il est possible que votre système immunitaire réagisse contre le facteur IX en produisant des inhibiteurs (anticorps anti-facteur IX). L'apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l'efficacité du traitement. Votre médecin doit surveiller régulièrement l'apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins et mesurer leur quantité.

Un lien a été montré entre la présence des inhibiteurs du facteur IX et l'apparition de réactions allergiques. En conséquence:

· Si vous présentez des réactions allergiques suite à l'utilisation de facteur IX, la présence d'inhibiteurs doit être recherchée.

· Si un inhibiteur du facteur IX est détecté, le risque de développer une réaction allergique sévère lors d'injection de facteur IX est augmenté.

BETAFACT contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX qui peuvent également avoir un rôle dans l'apparition de réactions allergiques.

BETAFACT est fabriqué à partir de plasma humain (c'est la partie liquide du sang).

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.

· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d'être porteurs d'infections,

· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d'agents infectieux.

Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d'éliminer ou d'inactiver les virus.

Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.

Les mesures prises pour BETAFACT sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l'hépatite B, le virus de l'hépatite C.

Ces mesures peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le virus de l'hépatite A et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du ftus) et chez les personnes atteintes de certains types d'anémies ou d'un déficit immunitaire.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Aucune interaction de BETAFACT avec d'autres médicaments n'a été observée à ce jour.

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

L'utilisation de BETAFACT chez la femme enceinte ou chez la femme qui allaite n'a pas été étudiée.

Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l'intérêt de vous administrer BETAFACT. Il mesurera le bénéfice potentiel de ce traitement par rapport aux risques encourus.

Aucune étude n'a été menée pour connaître les effets de ce médicament sur la conduite ou l'utilisation de machines.

Informations importantes concernant certains composants de BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

BETAFACT contient du sodium. Ce médicament contient environ 5,2 mg de sodium par ml de produit (26 mg par flacon de 5 ml-52 mg par flacon de 10 ml).Vous devez en tenir compte si vous suivez un régime sans sel ou pauvre en sel.

BETAFACT contient de l'héparine et peut provoquer des réactions allergiques et une baisse du nombre de cellules sanguines, pouvant influer sur la coagulation.

Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un spécialiste de l'hémophilie.

· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemple: intervention chirurgicale, extraction dentaire ).

Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler:

Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.

Votre médecin vous indiquera la fréquence des injections de BETAFACT 100 UI/ml.

Votre médecin adaptera la fréquence des injections à votre cas en fonction de l'importance de vos saignements et de l'efficacité du traitement.

Un tableau décrivant la fréquence et la durée de traitement en fonction de différentes situations est inclus à la fin de la notice dans la partie réservée aux professionnels de santé.

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Si vous avez utilisé plus de BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable que vous n'auriez dû:

Toutefois, aucun cas de surdosage n'a été rapporté avec le facteur IX de coagulation humain.

Si vous oubliez d'utiliser BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose simple que vous avez oublié de prendre.

Si vous arrêtez d'utiliser BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Comme tous les médicaments, BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n'y soit pas sujet.

Une hypersensibilité ou des réactions allergiques (généralisées ou non) ont été observées de façon inconstante chez certains patients traités par des préparations de facteur IX de coagulation humain telles que:

· éruptions cutanées généralisées ou non (urticaire généralisée, réaction urticarienne)

Dans certains cas, ces réactions ont abouti à une réaction anaphylactique sévère. Référez-vous également à la section 2, Risques de réactions allergiques pour connaître la conduite à tenir dans cette situation.

De rares cas d'augmentation de la chaleur du corps (hyperthermie) peuvent être observés.

Le développement d'anticorps (inhibiteurs) anti -facteur IX (voir la rubrique 2 -« Risque de réactions allergiques ») chez des personnes atteintes d'hémophilie B est possible. Ces inhibiteurs n'ont cependant pas été retrouvés lors d'études cliniques menées avec BETAFACT sur 11 patients jamais traités auparavant.

· coagulation intravasculaire disséminée (caillots multiples dans la circulation sanguine)

peut être en relation avec l'utilisation de préparation de facteur FIX de faible pureté. L'utilisation de facteur IX de haute pureté comme BETAFACT entraîne rarement ces effets.

BETAFACT contient de l'héparine et peut provoquer des réactions allergiques et une baisse du nombre de cellules sanguines pouvant influer sur la coagulation.

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Ne pas utiliser après de la date de péremption figurant sur l'étiquette du flacon et la boîte.

Dans le cas d'une utilisation ambulatoire, le produit peut être conservé hors du réfrigérateur pour une durée unique de 6 mois maximum à une température ne dépassant pas 25°C sans dépasser la date de péremption. A la fin de cette période, le produit ne doit pas être à nouveau réfrigéré et doit être jeté. Il est recommandé d'inscrire sur la boîte la date à laquelle le produit est sorti du réfrigérateur.

Ne pas utiliser BETAFACT si vous constatez que la solution présente un aspect non homogène ou qu'elle contient un dépôt.

Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu'il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l'environnement.

Que contient BETAFACT 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable?

La substance active: est le facteur IX de coagulation humain à la concentration de 100 UI/ml après reconstitution.

Après reconstitution un flacon contient 500 UI/5ml, ou 1000 UI/10 ml de facteur IX de coagulation humain.

le chlorure de sodium, l'héparine sodique, le chlorhydrate de lysine, l'arginine, le citrate de sodium et l'eau pour préparations injectables.

BETAFACT 100 UI/ml se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant pour solution injectable (500 UI ou 1000 UI de poudre, 5 ml ou 10 ml de solvant en flacon, un système de transfert).

Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen sous les noms suivants:

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est le {date}.

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de lAfssaps (France).

La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI) en utilisant la formule suivante :

Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en
facteur IX (%) (UI/dl) x 0,93

Pour chacun des accidents hémorragiques répertoriés ci-dessous, l'activité du facteur IX ne doit pas descendre en dessous des taux plasmatiques pour la période correspondante. Ce tableau peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :

Intensité de l'hémorragie/ Type dintervention chirurgicale	Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%)(UI/dl)	Fréquence des injections (heures)/ Durée de traitement (jours)
Hémorragies :
Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale.	20 à 40	Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusquà larrêt des douleurs ou de laccident hémorragique.


Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome.	30 à 60	Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et des douleurs.
Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome.


Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital telles qu'hémorragie cérébrale, hémorragie du cou, hémorragie abdominale majeure.	60 à 100	Répéter l'injection toutes les 8 à 24heures jusqu'à disparition du risque hémorragique.
Chirurgie :
Mineure dont extraction dentaire	30 à 60	Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie.
Majeure	80 à 100 (pré et post- opératoire)	Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir le taux de facteur IX entre 30 % et 60 %(UI/dl).

Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure, tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX de coagulation humain et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.

En prophylaxie à long terme, lors d'hémophilie B sévère, les doses sont de 20 à 40 UI de BETAFACT par kg de poids corporel, à administrer tous les 3 à 4 jours.

Dans certains cas, en particulier chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire daugmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.

Lapparition dun inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si le taux de facteur IX plasmatique souhaité ne peut être atteint ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, la présence dun inhibiteur du facteur IX doit être recherchée par un test biologique.

En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB) par ml, l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur.

Chez les patients présentant un taux dinhibiteur supérieur à 10 UB ou une réponse anamnésique importante, lemploi dun concentré de complexe prothrombique (activé) ou de facteur VII activé (FVIIa) doit être envisagé.

Ces traitements doivent être conduits sous la surveillance d'un spécialiste de l'hémophilie.

Lors des essais cliniques, 11 enfants de moins de 6 ans ont été traités par BETAFACT avec une posologie adaptée à leur poids corporel, comme chez l'adulte.

Reconstituer la préparation avec leau pour préparations injectables comme décrit dans le paragraphe ci-après.

La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 5 minutes.

La solution est limpide ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Pour des raisons de stérilité, il est recommandé dutiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique après reconstitution a été démontrée pendant 12 heures à 25°C.

	· Retirer lopercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher lextrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
	· Retirer puis jeter lemballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif.
	· Retourner lensemble flacon de solvant-dispositif et lenclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir lensemble et agiter doucement, dun mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
	· En maintenant la partie produit reconstituée dune main et la partie solvant de lautre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.