Quand faut-il évoquer une pseudopolyarthrite rhizomélique ?

Le diagnostic est difficile à évoquer au début, car l’installation de la maladie est progressive, sauf si l’on se souvient qu’il s’agit de douleurs des ceintures, d’horaire inflammatoire et survenant chez une personne de plus de 60 ans : il s'agit de douleurs diffuses du cou, des épaules, des hanches rapidement progressives, en quelques semaines, dans un contexte d'altération de l'état général.
A la phase d’état (au bout d’un à 2 mois), le syndrome douloureux est caractéristique par sa localisation aux ceintures (épaules et hanches), bilatérale et symétrique, à la fois articulaire et musculaire, et son horaire inflammatoire avec dérouillage matinal plus ou moins prolongé en fonction de l’intensité de la maladie. L'altération de l'état général est constante, parfois très importante avec asthénie majeure, amaigrissement et état fébrile, avec une gêne fonctionnelle importante : impossibilité de se coiffer, difficulté d'habillage.

Comment faire le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique ?

A l'examen, on note une raideur douloureuse du cou, des épaules et des hanches avec des douleurs musculaires (« myalgies »). De véritables arthrites avec synovite des genoux ou des articulations sterno-claviculaires et des atteintes souvent transitoires des articulations distales peuvent égarer le diagnostic vers une polyarthrite rhumatoïde.
Il n’y a pas d'amyotrophie ou de déficit neurologique ce qui fait éliminer une atteinte inflammatoire des muscles (« myosite ») ou des nerfs, en particulier dans le cadre d’une inflammation auto-immune des vaisseaux (« angéite »).
Dans tous les cas, il faut rechercher des signes évoquant une maladie de Horton, qui peut être associée, et dont le pronostic ophtalmologique est grave : elle nécessite la mise en route d'une corticothérapie en urgence.
Il existe un syndrome inflammatoire marqué, indispensable au diagnostic : vitesse de sédimentation (VS) élevée, fibrinémie augmentée, augmentation de l'alpha 2 et gammaglobulines, anémie inflammatoire. Exceptionnellement, le syndrome inflammatoire biologique peut manquer et le diagnostic est alors plus difficile.
Des anomalies fonctionnelles du foie sont évocatrices : élévation des phosphatases alcalines, des gamma GT et très rarement cytolyse.
Il n'existe aucune anomalie immunitaire spécifique. Les enzymes musculaires sont normales, de même que les marqueurs tumoraux. On ne trouve pas de lésion radiologique ostéo-articulaire, en dehors parfois d'une déminéralisation locorégionale qui peut faire évoquer une algodystrophie.
L’échographie et l’IRM peuvent parfois retrouver une inflammation des structures extra-articulaires comme des « bursites », c’est-à-dire une inflammation des bourses de glissement qui sont des petits coussinets protégeant les muscles sur les zones de frottement entre les muscles ou entre un muscle et un os. Le PET-Scan peut mettre en évidence les lésions occulte de vascularite.
Il faut également rechercher des arguments en faveur d'une atteinte néoplasique car dans certains cas la PPR pourrait être un syndrome paranéoplasique. La recherche d’un primitif n’est cependant faite qu’en cas de signes évocateurs, mais la plupart des médecins demandent une radiographie du thorax et une échographie abdominale ou abdomino-pelvienne.
La biopsie de l’artère temporale (BAT) n’est plus effectuée systématiquement comme auparavant, mais elle doit être réalisée en présence  de signes évocateurs de maladie de Horton : maux de tête (« céphalées ») au niveau temporal, récents, douleurs des mâchoires lors de la mastication (« claudication de la mâchoire »), sensibilité excessive (« hyperesthésie ») du cuir chevelu, en particulier lors du brossage des cheveux, troubles visuels divers, disparition des pouls temporaux.
Une biopsie serait également à proposer en cas d’absence de réponse à une corticothérapie à faible dose usuelle  (0,2 à 0,3 mg/kg), voire chez les malades dont le syndrome inflammatoire se majore malgré la prise de cette corticothérapie à faible dose.

Avec quoi peut-on confondre une pseudopolyarthrite rhizomélique ?

• Dans les formes avec atteinte distale des mains et des pieds, il est possible de confondre la PPR avec une polyarthrite rhumatoïde.
A l’inverse, chez le sujet âgé, la polyarthrite rhumatoïde peut avoir une distribution rhizomélique et au début faire évoquer une PPR.
• Des douleurs d’épaule qui réveillent le malade la nuit peuvent se voir au cours d’une périarthrite scapulo-humérale ou épaule de conflit, mais la raideur matinale et le syndrome inflammatoire sont absents.
• Une chondrocalcinose articulaire peut donner des atteintes inflammatoires des ceintures également chez le sujet âgé, en cas d’atteinte articulaire microcristalline des épaules et des hanches.
• Les polymyosites touchent des personnes généralement plus jeunes et il existe une atteinte de type myogène à l’EMG, qui est normal dans la PPR.
• Une ostéomalacie par carence en vitamine D peut donner des douleurs et une faiblesse musculaire prédominant aux ceintures, mais les douleurs sont de type « mécanique » c’est-à-dire qu’elles surviennent aux efforts uniquement et sont en rapport avec des microfissures osseuses.
• Une hypothyroïdie peut donner une faiblesse musculaire des ceintures, et elle peut s’associer à diverses douleurs chez le sujet âgé. Mais il n’y a pas de syndrome inflammatoire.

Quand faut-il consulter un médecin ?

• La consultation est toujours nécessaire en cas de douleurs inflammatoires des articulations, y compris chez une personne de plus de 60 ans.
• En cas de signes oculaires, en particulier de vue double (« diplopie ») survenant chez une personne souffrant de PPR ou de douleurs inflammatoires des ceintures, la consultation est urgente devant le risque d’occlusion de l’artère centrale de la rétine.